Zollinger-Ellison sendromu, genellikle pankreas veya duodenumda gastrinom adı verilen bir tümör geliştiğinde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Bir gastrinoma, midede aşırı asit üretimine neden olan gastrin olarak bilinen bir hormon salgılar. Zollinger-Ellison sendromunun neden olduğu gastrinomlar, pankreastan veya daha büyük olasılıkla ince bağırsaktan kaynaklanabilir. Bazen lenf düğümleri, mide, karaciğer ve yumurtalıklar gibi vücuttaki diğer organlardan da kaynaklanabilir.
Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü’ne (NIDDK) göre Zollinger-Ellison sendromu nadirdir. Milyonda bir kişide bu sendrom gelişir, ancak en yaygın olarak 30 ila 50 yaşları arasındaki erkeklerde görülür. Zollinger-Ellison sendromlu bir kişinin yemek borusu, mide ve ince bağırsağın üst kısımları olan duodenum ve jejunumda ciddi, tekrarlayan ülserler geliştirmesi muhtemeldir. Ülserler fazla asit nedeniyle oluşur.
İçindekiler
semptomlar
Zollinger-Ellison sendromlu bir kişi, peptik ülsere benzer semptomlara neden olan endokrin bezleri ve pankreas tümörleri geliştirir. Zollinger-Ellison sendromlu çoğu insanda birden fazla endokrin sistem tümörü ve pankreas tümörleri vardır. Belirti ve semptomlar peptik ülserinkine benzer ve aşağıdaki gibidir:
Üst karın bölgesinde rahatsızlık
Üst karın bölgesinde yanma ve ağrı
• ishal
• Gastrointestinal sistemde kanama
• Genel zayıflık
• Gastrointestinal sistemdeki kanama nedeniyle siyah “katranımsı” dışkı
• mide bulantısı
Kasıtsız kilo kaybı
• İştah kaybı veya çok çabuk tokluk hissi
Kusma
Bazı insanlar mide asidi ve mideden gelen yiyecekler yemek borusunda biriktiğinde mide ekşimesi veya gastroözofageal reflü yaşayabilir.
nedenler
Zollinger-Ellison sendromuna veya mide tümörlerine neyin sebep olduğu tam olarak belli değil. Gastrinomlar, mide ve duodenumda aşırı mide asidine yol açan aşırı miktarda gastrin salgılar. Zamanla, bu ekstra asit duodenumun astarında peptik ülserlerin oluşmasına neden olur. Sonuç, üst gastrointestinal sistemde ağrıya veya kanamaya neden olabilen çoklu yaralar olabilir.
Gastrinomlar aşırı asit üretimine neden olmanın yanı sıra kanserli veya habis olabilir. Kanser vücudun diğer bölgelerine, çoğunlukla yakındaki lenf düğümlerine veya karaciğere yayılabilir. Çoğu insan görünürde bir sebep olmadan Zollinger-Ellison sendromu geliştirir. Bununla birlikte, vakaların yüzde 25 ila 30’undan çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adı verilen genetik bir durum sorumludur. MEN1 ayrıca birkaç endokrin karsinoma neden olur. Bir kişinin, sendromlu bir ebeveynden Zollinger-Ellison sendromu geliştirme olasılığı yüzde 50’dir. Bir kişi, endokrin karsinomalı birden fazla aile üyesine sahipse veya birden fazla endokrin neoplazi tip 1 olan bir aile üyesine sahipse, gastrinoma geliştirme riski altında olabilir.
kişileştirmek
Doktorlar, kişiye semptomları ve tıbbi geçmişi sorarak bazı testler yapabilir. Yapılan testler aşağıdaki gibidir:
Kan testleri: Kandaki yüksek gastrin seviyeleri, bir kişinin pankreas veya duodenumda bir tümörü olduğunu gösterebilir. Kan testine başlamadan önce kişi aşağıdakilerden kaçınmalıdır:
• oruç
• Doktor tarafından belirlenen süre boyunca asit düşürücü ilaçlardan kaçının.
• Gastrin seviyeleri dalgalanabileceğinden kanlarını en az üç kez yeniden test ettirmeleri gerekebilir.
Gastrik asitlik seviyesi: Doktorunuz gastrin seviyenizin neden yüksek olduğunu öğrenmek için testler isteyecek ve ardından tedaviye başlayacaktır. Kronik gastroenteritli ve yakın zamanda mide ameliyatı olan kişilerde, mide fazla asit üretmese bile kanlarında yüksek düzeyde gastrin bulunabilir. Uygun tedaviyi bulmak için bir doktorun bir kişinin yüksek gastrin düzeylerinin nedenini belirlemesi önemlidir. Midenin asitliğini test edebilirler. Midenin asitliği yüksek değilse, kişinin Zollinger-Ellison sendromuna sahip olma olasılığı düşüktür. Mide çok fazla asit üretiyorsa, doktor bir salgı stimülasyon testi önerebilir. Buna gastrin seviyelerinin ölçülmesi, LH enjekte edilmesi ve tekrar gastrin seviyelerinin ölçülmesi dahildir. Gastrin seviyeleri yükselirse, bu Zollinger-Ellison’ın varlığını gösterir.
Üst gastrointestinal endoskopi: Üst GI endoskopisi, doktorun ülser aramak için bir kişinin ağzına, yemek borusundan aşağıya ve mide ve duodenuma bir endoskop yerleştirmesini içerir. Endoskop, doktorun vücudun belirli bölgelerinde neler olduğunu görmesini sağlayan ışıklı ve video kameralı uzun, ince bir tüptür. Sürece verilen diğer isimler ise şöyle:
Üst endoskopi
• Üst gastrointestinal endoskopi
• Özofagogastroduodenoskopi (EGD)
Doktor ayrıca gastrin üreten tümörleri test etmek için duodenumdan bir biyopsi veya doku örneği alabilir. Bu işlemden önce doktor belli bir süre oruç tutmayı önerecektir.
Görüntüleme incelemeleri: Bir sağlık uzmanı, tümörleri aşağıdaki şekillerde bulabilir:
• Nükleer tarama
• MRI veya CT taraması
ultrason muayenesi
Endoskopik ultrasonda doktor, ultrason makinesini içeren bir endoskopu vücuda sokar. Bu onların mide ve duodenum içini görmelerini sağlar. Dahili ultrason, tümörleri tespit etmeye ve doku örnekleri almaya yardımcı olur. Bireyler bu işlemden önce belirli bir süre aç kalmalıdır. Anjiyografi, pankreastaki tümörlerin saptanmasına yardımcı olabilir. Doktor, pankreasın yakınındaki arterlere esnek bir tüp olan bir kateter yerleştirir. Sağlık uzmanı daha sonra kontrast boyayı kateter yoluyla kan damarlarına enjekte eder. Boya, kan damarlarını vurgulayan X-ışınlarında ortaya çıkıyor. Bunlar, tümörler içinde daha konsantre olma eğilimindedir.
tedavi
Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi tümörlere ve ülserlere odaklanır. Çeşitli tedavi türleri mevcuttur. Doktorlar genellikle önce tümörleri tedavi eder ve diğer tedavi biçimleri şunlardır:
Tümör büyümesini önleyin
Tümör büyümesini durdurmak için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
• Kemoterapi, tümörlerin büyüme hızını yavaşlatır
• Bir gastrinomanın karaciğerden çıkarılması, karaciğerde başka tümörlerin gelişmesini önleyebilir
• Embolizasyon veya tümöre giden kan akışının kesilmesi
• İlaçları doğrudan tümöre enjekte etmek
Gastrin üretimini azaltın
Doktor semptomları kontrol altına almak için oktreotid adı verilen hormonal bir ilaç da kullanabilir. Oktreotid, gastrin üretimini azaltabilen bir ilaçtır.
Asit seviyelerinin düşürülmesi
Fazla asidi kontrol etmek için ilaç almak ülserin iyileşme şansını artırabilir ve bu da daha az semptomla sonuçlanabilir. Asit fazlalığının ilk tedavisi bir proton pompası inhibitörüdür (PPI). Bu, aşırı asit üretimini kontrol etmeye yardımcı olan bir ilaç türüdür. ÜFE’ler, asit salgılayan hücreler içindeki küçük pompaların hareketini bloke ederek asidi azaltır. Proton pompası inhibitörlerinin örnekleri şunları içerir:
• esomeprazol (Nexium)
• Omeprazol (Prilosec)
• Lansoprazol (Prevacid)
• pantoprazol (Protonix)
• Rabeprazol (Aciphex)
Kronik Zollinger-Ellison sendromu olan kişiler, pantoprazol gecikmeli salımlı tabletleri uzun süreli bir tedavi seçeneği olarak kullanabilirler. Mide asidi seviyeleri düşerse, peptik ülserin iyileşme şansı daha yüksektir ve Zollinger-Ellison sendromunun semptomları daha az olacaktır.
cerrahi
Tümörleri çıkarmak zor olabilir çünkü küçük olma eğilimindedirler ve bulunması zordur. Cerrah tek bir tümörü çıkarabilir, ancak birkaç tümör varsa veya karaciğere yayılmışsa ameliyatı yapamayabilir. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü’ne (NORD) göre, bir gastrinoma başarılı bir şekilde çıkarılması vakaların yaklaşık yüzde 20-30’unda gerçekleşir. Bir kişinin peptik ülseri varsa ve:
• Mide veya duodenum duvarındaki herhangi bir hasarı veya deliği kapatın
• Ülserlerin neden olduğu tıkanıklığı gidermek için
• Kanamayı durdur
• Nadir ve şiddetli vakalarda, cerrah mideyi çıkarabilir.
koruma
Zollinger-Ellison sendromu vakalarının çoğu sporadiktir. Bu, başka bir durumdan kaynaklanmadığı ve kimde olacağı ya da nasıl önleneceğinin tahmin edilmesinin mümkün olmadığı anlamına gelir. Bununla birlikte, ailede MEN1 gen mutasyonları öyküsü varsa, doktor herhangi bir semptomu olmasa bile bir kişiye öngörü testlerinden geçmesini önerebilir. 20 yaşında, MEN1 gen mutasyonu olan bir kişinin semptom geliştirme olasılığı %50’dir. Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi’ne (GARD) göre, 40 yaşına gelindiğinde semptom geliştirme şansı yüzde 95’e çıkıyor. Bir kişi 40 yaşına kadar semptom geliştirmezse, MEN1 mutasyonuna sahip olmama ihtimali yüksektir. Bugüne kadar, diyetin sendromu geliştirme riskini etkilediğine dair bir kanıt yoktur.
Sindirim sistemi nasıl çalışır
Mide, duodenum ve pankreas sindirim sisteminin birer parçasıdır. Mide ve pankreas, mide asidi ve yiyeceklerin parçalanmasına yardımcı olan diğer sindirim sularının üretimini uyaran mide suyu salgılar. Gastrin kan dolaşımında dolaşır ve diğer mide hücrelerine mide asidini serbest bırakması için sinyal verir. Yiyecekler, ince bağırsağın ilk kısmı olan duodenuma taşınır. Orada salgılar daha da bozulur. İnce bağırsak, kalın bağırsak ile mide arasında yer alan tüp şeklinde bir organdır. Sağlıklı bir sistemde mide hücreleri, kişinin ürettiği gastrin miktarını kontrol eder. Bu, aşırı miktarda mide asidi oluşumunu önler. Zollinger-Ellison sendromlu kişilerde denge bozukluğu olabilir çünkü gastrinomlar daha fazla gastrin üretir.
kaynak:
ncbi.nlm.nih.gov
enderdiseases.info.nih.gov
niddk.nih.gov
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]