Primer kolanjit (PBC), zamanla kötüleşen ilerleyici bir hastalıktır. Otoimmün bir hastalık olan PBC, vücudun kendisine saldırmasına neden olur. Vücut kendi hücrelerine saldırdığında iltihaplanma ve hasara neden olur, PBC ile vücut karaciğerdeki safra kanallarınıza saldırır ve zamanla iltihaplanma, yara izi ve siroza neden olur. Primer kolanjit (PBC), karaciğerdeki intrahepatik safra kanalları adı verilen safra kanallarına zarar veren veya yok eden ilerleyici bir otoimmün hastalıktır. Karaciğer tarafından üretilen safra, bu kanallardan ince bağırsağa geçerek yağların ve yağda çözünen vitaminlerin (A, D, E ve K) sindirimine yardımcı olur.
Kanallar yok edildiğinde, karaciğerde safra birikerek iltihaplanma ve yara izine (fibrozis) neden olur. Sonuç olarak, yara dokusu sağlıklı karaciğer dokusunun yerini aldığından ve karaciğer fonksiyonu giderek kötüleştiğinden, bu durum siroza ve ilgili komplikasyonlara yol açabilir. PBC esas olarak 40 yaşın üzerindeki 1000 kadından 1’ini etkiler ve bu, hastalıktan etkilenen her erkek için 10 kadınla orantısız bir şekilde kadınları etkileyen bir hastalıktır. Çalışmalar, belirli bir zamanda bu hastalıktan etkilenen insan sayısının (prevalans olarak adlandırılır), farklı ülkelerde milyon nüfus başına 19 ila 251 arasında değiştiğini göstermektedir. Amerika Birleşik Devletleri’nde prevalansın 100.000’de 35 kadar yüksek olduğu tahmin edilmektedir.PBC prevalansında dünyanın farklı yerlerinden de bir artış bildirilmiştir.
Nadir görülmesine rağmen bu hastalık en sık görülen kolestatik karaciğer hastalığıdır. 1988’den beri, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki kadınlar arasında karaciğer naklinin ikinci önde gelen genel nedeni olmuştur. Ortalama tanı yaşı yaklaşık 40’tır, ancak tipik belirti ve semptomlar 30 ile 65 yaşları arasında ortaya çıkmaya başlar. Bu hastaların çoğunda tanı anında herhangi bir semptom görülmez, ancak çoğunda semptomlar zamanla gelişir. Ancak ciltte yorgunluk ve kaşıntı en sık görülen semptomlardır.
İçindekiler
kişileştirmek
Primer kolanjit (PBC) yavaş gelişebilir ve birçok insanda, özellikle hastalığın erken evrelerinde semptomlar görülmez. En sık görülen başlangıç semptomları cilt yorgunluğu ve kaşıntıdır (kaşıntı). Bu semptomların dışında aşağıdaki gibi başka semptomlar da vardır:
• karın ağrısı
• Cildin koyulaşması
• Derinin altında veya göz çevresinde küçük sarı veya beyaz şişlikler
• Ağız ve göz kuruluğu
• Kemiklerde, kaslarda ve eklemlerde ağrı
Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, aşağıdakiler dahil olmak üzere siroz semptomları ortaya çıkabilir:
Cildin sararması (sarılık)
• Bacaklarda ve ayaklarda şişlik (ödem)
Sıvı birikmesinden karın şişmesi (asit)
• Midenin üst kısmındaki ve yemek borusundaki genişlemiş damarlardan kaynaklanan iç kanama
• Kemiklerin incelmesi hastalığın ileri evrelerinde kırıklara neden olur (osteoporoz).
• Karaciğer kanseri riskinde artış (hepatoselüler karsinom)
PBC’li birçok insanda semptom görülmediğinden, hastalık genellikle rutin karaciğer kan testlerindeki (yüksek alkalin fosfataz) anormal sonuçlardan ortaya çıkar. PBC’den şüphelenildiğinde, anti-mitokondriyal antikorların (AMA) varlığını kontrol etmek için başka bir kan testi yapılır. Bununla birlikte, hastaların yüzde 90 ila yüzde 95’inde ve normal insanların yüzde 1’inden azında bulunan, yüksek oranda PBC’ye özgü bir otoantikordur. Küçük bir iğne ile karaciğer dokusu örneğinin alındığı karın ultrasonu ve karaciğer biyopsisi tanıyı doğrulamaya ve karaciğer hasarının boyutunu değerlendirmeye yardımcı olabilir.
tedavi
Primer kolanjitin (PBC) tedavisi yoktur, ancak insanların hastalıklarını yönetmelerine yardımcı olabilecek tedavi seçenekleri vardır. Ursodiol, safranın karaciğerden ince bağırsağa taşınmasına yardımcı olan, doğal olarak oluşan bir safra asididir (ursodeoksikolik asit veya UDCA). Ursodiol, PBC’li kişilerin yaklaşık yarısında etkilidir. 2016 yılında FDA, karaciğerde bir enzim olan ve PBC’nin ilerlemesini izlemek için kullanılan bir biyobelirteç olan alkalin fosfataz (ALP) düzeylerini düşürebilen bir FXR agonisti olan obetikolik asidi (Ocaliva) onayladı. Obeticholic asit, ursodiolün tamamen etkili olmadığı kişilerde ursodiol ile kombinasyon halinde veya ursodiolü tolere edemeyen kişiler için bir monoterapi olarak kullanılabilir. Obeticholic asit onaylanmış olsa da, hastalığın ilerlemesi ve semptom yönetimi üzerindeki uzun vadeli etkiyi değerlendirmek için halen devam eden çalışmalar bulunmaktadır.
Bu ilaç yeterince erken kullanılırsa, bu tedaviler karaciğer fonksiyonunu iyileştirebilir ve karaciğer nakli ihtiyacını geciktirebilir. PBC’li kişiler ömür boyu her gün ilaç almalıdır. Otoimmün hepatit semptomları da olan PBC’li kişiler için, azatiyoprin ve prednizon dahil olmak üzere immünosüpresif ilaçlar da reçete edilebilir. Karaciğer nakli, tıbbi tedavinin artık hastalığı kontrol altına alamadığında ve bunun sonucunda kişide son dönem karaciğer hastalığı geliştiğinde düşünülür. Bu hastalıkta uygulanan tedavi yönteminin bazı faydaları olabilir:
• hastalığın ilerlemesini yavaşlatır,
• Karaciğer nakli gerekli olmayabilir.
• Daha uzun yaşama şansını artırabilir
Bu tedaviler, PBC’nin herhangi bir aşamasında yardımcı olabilirken, tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlamak önemlidir çünkü ilaçlar, erken evrelerinde hala PBC’si olan kişiler için en iyi sonucu verir. Bununla birlikte, tedavilere iyi yanıt vermeyen kişilerin hastalığı geliştirme olasılığı daha yüksektir.
Semptomları tedavi etmek
PBC’nin tedavisi olmasa da, sağlık uzmanları semptomlar için aşağıdakiler dahil bazı tedaviler önerebilir:
• Difenhidramin (Benadryl) gibi reçetesiz satılan antihistaminikler, PBC’nin en yaygın semptomlarından biri olan şiddetli kaşıntıyı tedavi etmeye yardımcı olabilir. Kolestiramin (Questran) adı verilen bir ilaç safranın bağlanmasına yardımcı olur ve yüksek bilirubin seviyeleri ile ilişkili kaşıntıyı azaltır. Rifampisin, naltrekson ve sertralin gibi başka ajanlar da reçete edilebilir.
• Göz damlası veya suni gözyaşı kuru gözleri rahatlatabilir.
• Sert şeker veya sakız emmek, tükürüğü artırarak ağız kuruluğunu gidermeye yardımcı olur. Tükürük ikameleri ve bazı ilaçlar da kullanılabilir.
komplikasyonları önlemek
Bir kişide komplikasyon oluşmasını önlemek için bazı testler yapılabilir ve bu testler şu şekildedir:
• Yağda eriyen vitaminlerin eksikliğini izlemek için kan testleri kullanılabilir,
• PBC ilerledikçe, bazı kişilerin yağlı dışkıda kaybolan yağda çözünen vitaminleri yerine koyması gerekir, bu nedenle A, D, E ve K vitaminleri ile tedavi verilebilir.
• PBC’li kişilerde osteoporoz gelişme olasılığı daha yüksek olduğundan, genellikle kalsiyum ve D vitamini reçete edilir. Kemik yoğunluğu testi ile osteoporoz taraması önerilebilir,
• Karaciğer fonksiyonu zamanla kötüleştiğinden, sirozla ilişkili komplikasyonlar ele alınmalı ve tedavi edilmelidir. Siroz geliştikten sonra, genellikle iç kanama ve HCC taraması önerilir.
Yaşam tarzı değişikliği
Sağlıklı bir yaşam tarzını sürdürmek, PBC’li kişilerin kendilerini daha iyi hissetmelerine yardımcı olabilir, ayrıca hastalıkla ilişkili bazı semptomları hafifletebilir veya önleyebilir. Tanıdan sonra yapılması gereken bazı yaşam tarzı değişiklikleri şunlardır:
• Düşük sodyumlu veya az yağlı bir diyet uygulamaya başlamalısınız.
• Alkol tüketiminden kaçınılmalı veya azaltılmalıdır.
• Daha az kafein yemelisiniz.
• mümkün olduğunda stresten kaçınılmalıdır,
Spor yapmak, özellikle yürüyüş yapmak,
• sigara içmeyi bırakmalısın,
• İyi bir cilt bakımı sağlanmalıdır.
• Diş kontrolleri düzenli olarak yapılmalıdır.
PBC’nin genellikle yıllar içinde yavaş ilerlediği belirtilmelidir. Pek çok insan, teşhisin ne kadar erken konulduğuna bağlı olarak yıllarca normal, semptomsuz bir yaşam sürer. Tedavisi olmamasına rağmen, insanlar ilaçlara bağlı kalarak ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürerek, hastalığın ilerlemesini yavaşlatarak ve komplikasyonsuz daha uzun yaşayarak iyi sonuçlar alırlar.
koruma
Primer kolanjitin (PBC) kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, PBC’nin alkol veya yasa dışı uyuşturucu kullanımından kaynaklanmadığı bilinmektedir. Bu, genetik olarak duyarlı insanları etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi hücrelerine, yani karaciğerdeki safra yollarının hücrelerine saldırır ve onları yok eder. PBC teşhisi konan bazı kişilerde bir veya daha fazla başka otoimmün hastalık da olabilir. Kadınların PBC geliştirme olasılığı erkeklerden dokuz kat daha fazladır, bu da kadınların PBC vakalarının yaklaşık yüzde 90’ını oluşturduğu anlamına gelir. Hastalık genellikle orta yaşlarda gelişir ve genellikle 35 ile 60 yaş arasındaki kişilerde teşhis edilir. PBC, kardeşler arasında ve bir üyenin etkilendiği ailelerde daha yaygındır, bu da bir genin dahil olabileceğini düşündürür.
kaynak:
nhs.uk/conditions/primary-biliary-cirrhosis-pbc/
enderdiseases.org/rare-diseases/primary-biliary-cholangitis/
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]