Kan hücrelerinin kemik iliğinde aşırı üretilmesi sonucu kan hücrelerinin (özellikle kırmızı kan hücrelerinin) sayısında anormal artışa verilen isimdir. Ancak pratikte polisitemi, kandaki fazla eritrositlere yanıt olarak kullanılır. Aslında sadece eritrosit artışına eritrositoz denir ve iki tip polisitemi vardır.
Sekonder polisitemi: Yüksek irtifada olduğu gibi solunum havasındaki oksijen eksikliği nedeniyle veya kalp yetmezliğinde olduğu gibi dokulara oksijen iletilmemesi nedeniyle dokular hipoksik olmaya başladığında, kan oluşturan organlar otomatik olarak daha fazla kırmızı kan hücresi üretir, bu duruma sekonder polisitemi denir, genellikle kırmızı kan hücrelerinin sayısı 6 – 7 milyon / mm3’e yükselir, normalden yaklaşık %30 daha fazladır.Sekonder polisitemilerin en yaygın türü fizyolojik polisitemidir, Atmosferdeki oksijenin çok düşük olduğu 4000-5000 metre rakımlarda yaşayan yerli halkta meydana gelen, normalde kan sayımı 6-7 milyon mm3 olan ve bu durumda bireylerin yoğunluğunu koruyabildikleri düşük atmosferde bile seviye yükseldiğinde iş verimlilikleri.
birincil polisitemi vera (polisitemi vera); Polisitemi vera olarak bilinen patolojik durumda fizyolojik polisitemiye ek olarak kırmızı kan hücresi sayısı 7-8 milyon/mm3 ve hematokrit değeri normal olan %40-45 yerine %60-70 olabilir. Nadir: 0,5-0,8/100.000. Genellikle orta yaşlı ve yaşlı insanların hastalığıdır ve bu hastalık alyuvar üreten hemoblast hücre hattındaki genetik bir bozukluk sonucu ortaya çıkar ve kök hücreler, kırmızı kan hücresi üretilse bile alyuvar üretimini durdurmaz. hücreler çok sayıdadır. Belirli bir meme hücresi tipinin aşırı üretiminin neden olduğu meme tümörüne benzer şekilde, buna kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimi neden olur, bu durumda beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimi de artar.
Polisitemi verada eritroid progenitör hücreler eritropoietin yokluğunda çoğalır.Sekonder polisitemi veradan en önemli farkı eritropoietin seviyesinin polisitemi verada diğerlerinden farklı olarak çok düşük olmasıdır. . Megakaryositlerin kontrolsüz çoğalmasının, eşlik eden JAK2 ve STAT5 mutasyonlarına bağlı olduğu düşünülmektedir. Polisitemi verada sadece hematokrit değil toplam kan hacmi de bazı durumlarda normalin iki katına kadar yükselir. Sonuç olarak, tüm damar sistemi ciddi şekilde tıkanır, ayrıca kılcal damarların çoğu zayıf sıvıdır ve tıkanmaya başlar çünkü polisitemi verada kanın viskozitesi bazen normal seviyenin üç katına çıkar ve viskozitenin on katına ulaşır. su.
Polisiteminin dolaşım fonksiyonu üzerindeki etkisi. Polisitemi verada kanın viskozitesi çok arttığı için damarlardaki kan akışı genellikle yavaştır ve kalbe dönüşünü düzenleyen faktörlerden dolayı viskozitedeki artış, venöz dönüş hızının azalmasına neden olur. kalp. Öte yandan polisitemi veradaki kan hacmindeki önemli artış, venöz dönüşte de artışa neden olur.Bu iki faktör az çok dengeli olduğu için akış hızı normalden çok fazla değişmez. Polisitemi veralı çoğu bireyde arteriyel basınç normaldir, ancak basınç üçte bir oranında artar.Bu, kan basıncını düzenleyen mekanizmaların, artan viskozite ve buna bağlı olarak artan kan basıncı eğilimi nedeniyle periferik direnci arttırdığı anlamına gelir.Belirli sınırlara ek olarak, bu düzenleme çalışmaz ve hipertansiyon gelişir.
Deri rengi büyük ölçüde dal venöz pleksustaki kan miktarına bağlıdır ve gerçek eritrositozda bu pleksustaki kan miktarı büyük ölçüde artar. Aslında kan, venöz pleksustan geçmeden önce kılcal damarlardan yavaşça geçerken, normalden daha fazla miktarda hemoglobin oksijensizleşir ve oksijensiz hemoglobinin mavi rengi, oksijenli hemoglobinin kırmızı rengini maskeler. Bu nedenle polisitemi veralı bir bireyin ten rengi hafif mavimsi kırmızıdır (siyanoz). Hiperviskoziteye bağlı olarak baş ağrısı, halsizlik, kaşıntı, yüzde kızarıklık (özellikle banyo sonrası), aşırı terleme, görme bozuklukları, parestezi ve hazımsızlık görülebilir.[kızarıklık]Olguların %20’sinde trombotik olaylar (inme, geçici iskemik atak, retinal arter/ven oklüzyonu, koroner arter iskemisi) meydana gelir ve başta gastrointestinal kanama olmak üzere hemorajik komplikasyonlar vakaların %5-10’unda ölüme neden olur.
Standart tedavi flebotomidir. Flebotominin amacı, hematokrit seviyesini düşürmek ve pıhtılaşma komplikasyonlarını önlemek için kan viskozitesini azaltmaktır. Yeni tanı almış bir hastada hematokrit değerini korumak için haftada iki veya üç kez yapılabilir. %45 Daha sonra aynı seviyede ayda bir veya üç ayda bir uygulanabilir.Tekrarlanan flebotomi demir eksikliğine yol açabilir.Günlük 100 mg asetilsalisilik asit yani aspirin; Miyokard enfarktüsü, inme, derin ven trombozu ve pulmoner tromboembolizm gibi kardiyovasküler olayların gelişimini önleyici etkiye sahiptir. Kan alma programındaki hastalara ek olarak, 60 yaş altı; Önceden tromboz öyküsü yoksa, trombosit sayısı 700.000/μL’nin altındaysa veya ilerleyici splenomegali yoksa sitotoksik tedavi verilmez. Asetilsalisilik asit ve flebotomi ile tedavi edilir.
Yaşlı hastalarda miyelosupresif ajan olarak hidroksiüre verilirken, genç hastalarda trombositoz varsa interferon alfa veya anagrelid gibi ajanlar verilebilir.
Kaynak:
Guyton ve Hall Tıp Fizyolojisi
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9387206
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8951777
katip:Tülay Ersoy
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]