Pektus ekskavatum (pectus jeepatum) genellikle göğüs kemiği (göğüs kemiği) anormal bir şekilde içe doğru itildiğinde meydana gelen bir çöküntü olan “pectus excavatum” olarak adlandırılır. Göğüsteki çökme, sternumu kaburgalara bağlayan kıkırdağın anormal büyümesinden kaynaklanır. Halk arasında “kunduracı sandığı” veya “gök sandık” olarak da bilinir.
Derin çöküntü nedeniyle, alt kaburgalar küçük çocuklarda çıkıntı yapabilir ve ağrılı bir görünüm verebilir. Sternumun her iki tarafına eşit şekilde bastırıldığında kusurlu bölge ortaya çıkacaktır. Bununla birlikte, çoğu durumda, göğüs duvarı bir tarafta genişleyerek düzensizdir.
Torasik pektus ekskavatum 300-400 bebekten 1’inde görülür. Sadece göğüste hafif bir çökme görülür ve bu çökme hafif veya şiddetli olabilir. Şiddetli olduğunda, kalbi ve akciğerleri aşağı doğru iter ve düzgün çalışmalarını zorlaştırır. Bu anormallik genellikle yaşla birlikte kötüleşir ve genellikle geç çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkan büyüme atakları sırasında daha da kötüleşir. Genellikle iskelet gelişimi tamamlandıktan sonra yerleşir.
İçindekiler
nedenler
Bu anormalliğin nedeni bilinmemekle birlikte, ailede daha önce görülen bireylerde ortaya çıkma eğilimi, genlerin rol oynayabileceğini düşündürmektedir. Pectus Excavatum’da kaburgaların ve göğüs kemiğinin kıkırdağında (sert bağ dokusu) aşırı büyüme ve yapısal anormallikler bulunmuştur. Pectus Excavatum, Marfan sendromu, homosistinüri ve Ehlers-Danlos sendromu gibi bazı kalıtsal bağ dokusu bozukluklarında da görülür.
semptomlar
• Semptomlar genellikle deformitelerin şiddetine göre değişir. Küçük çocuklar daha büyük çocuklara göre daha az semptom gösterir.
• Daha az ciddi hasarı olan çocuklarda hafif solunum problemleri vardır.
• Orta ila şiddetli göğüs deformiteleri olan çocuklar, akciğer ve/veya kalp fonksiyonlarının zayıf olması nedeniyle büyük eforla nefes almakta güçlük çekerler ve egzersizi tolere edemezler. Akciğer kapasitesi azalır ve kalp odacıklarının dolma kapasitesi kayma basıncı ile sınırlanır. Bu belirtiler bazen şiddetli olabilir ve çocuğun aktivite düzeyini sınırlayabilir.
• Büyüyen gençler ayrıca kaburga kıkırdağı bölgesinde göğüs ağrısı yaşayabilir.
Psikolojik belirtiler şunları içerebilir:
• Göğsün görünümü konusunda utangaç olmayın.
• Kendine güven sorunları.
• Depresyon.
ilişkili terimler
Pectus Excavatum’lu bazı çocuklarda (yüzde 15) ayrıca skolyoz (omurga eğriliği) vardır. Bazılarında (%15 ila %20), mitral kapağın anormal şekilde çalıştığı bir durum olan mitral kapak prolapsusu vardır. Büyük kan damarlarının ve kalp kapakçıklarının yapısal anormallikleri dahil olmak üzere bağ dokusu bozuklukları da görülür. Nadir olmakla birlikte, bazı çocuklarda artrit, anormal büyüme, zayıf görme ve zayıf iyileşme gibi diğer bağ dokusu bozuklukları görülür.
Kimler tedavi edilmelidir?
Doğumda pektus ekskavatumun şekil bozukluğu çok yaygındır. Erkeklerde kadınlardan daha yaygındır. Hastalar göğüslerinden fiziksel ve/veya psikolojik semptomlar yaşarlarsa tedavi almalıdırlar.
Pektus Ekskavatum Teşhisi Nasıl Konur?
Pectus excavatum tanısı basit bir fizik muayene ile konur. Kusur genellikle erken gençlik yıllarına kadar fark edilmez. MRI veya BT taramaları kullanılarak göğüs görüntüleme ve kalp ve akciğerler (kalp ve akciğerler) için bir egzersiz testi ile daha ayrıntılı bir çalışma, göğsün ciddiyetini ve bunun kalp ve akciğer işlevi üzerindeki etkisini doğru bir şekilde ölçer. Pectus Excavatum’u değerlendirmek için ekokardiyogramlar ve akciğer fonksiyon testleri (SFT’ler) de kullanılabilir.
Göğüs anatomisini belirlemek için kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya bilgisayarlı tomografi (BT) gibi tanısal görüntüleme testleri yapılabilir.
kişileştirmek
Tanı elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyogram (ECHO) kullanılarak konulabilir. Elektrokardiyogram, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden, anormal ritimleri gösteren ve kalp kası üzerindeki stresi saptayan bir testtir. ECO, kalbin yapılarını ve işlevini incelemek için ses dalgalarını kullanan bir prosedürdür. Pectus excavatum ile ilgili solunum problemlerini kontrol etmek için çocuğun akciğer fonksiyon testi (SFT) adı verilen bir solunum testi yapılabilir.
Bazen hafif anormallikler erken çocukluk döneminde kendiliğinden düzelir. Orta ila şiddetli deformiteleri olan çocuklar, genellikle 8 yaşından küçük çocuklara yapılmayan ameliyatlara ihtiyaç duyabilir. Çocuklar ergenlere göre daha yumuşak kıkırdaklara ve daha esnek kemiklere sahip oldukları için onlar için operasyon daha kolay ve kozmetik sonuçlar daha iyidir. Ancak gençlerde bile iyi sonuçlar alınmaktadır. Bebeklerde ve çok küçük çocuklarda çok ciddi şekil bozuklukları veya erken ameliyat gerektiren başka hastalıklar olmadıkça genellikle ameliyat kabul edilmez.
Cerrahi müdahale
Pectus Excavatum’u düzeltmek için hem geleneksel açık cerrahi (Ravch onarımı) hem de minimal invaziv teknikler (Nuss onarımı) kullanılır. Her iki yöntem de genellikle göğüs görünümünü iyileştirir. Ayrıca kaburgaların ve sternumun yapısının yanı sıra kalp ve akciğer fonksiyonlarını da iyileştirir. Her iki yöntem de ameliyattan sonraki ilk birkaç ayda normal aktiviteye dönüş ve egzersiz toleransında iyileşme ile sonuçlanır.
Hangi cerrahi yaklaşımın kullanılacağına karar vermek birçok faktöre bağlıdır. Bu faktörler şunları içerir:
• Cerrahın bu iki tekniğin her birindeki uzmanlık derecesi
Kusurun şiddeti ve simetrisi (ortada veya bir tarafta birden fazla kusur)
• Çocuğun yaşı
Açık cerrahi
Erkeklerde açık cerrahi göğüs ön duvarında genellikle meme ucunun hemen altından yatay bir kesi ile yapılır. Kadınlarda bu kesi mümkün olduğu kadar alt meme kenarlarını örtecek şekilde konumlandırılır. Dört ila beş anormal alt kıkırdak çıkarılır ve kaburga kıkırdağının dış kısmını (perikondrium) çevreleyen astar bırakılır. Bu, kıkırdağın yeni konumunda yeniden büyümesini sağlar. Göğüs kemiği, iyileşirken onu düzleştiren ve sabitleyen ince, düz bir metal çubukla doğru pozisyonda desteklenir. Kesi genellikle yara izini en aza indiren iç dikişlerle kapatılır.
Ameliyattan sonra hastanede kalış süresi genellikle dört ile beş gün arasındadır. Çocuklar genellikle birkaç hafta rahatsız hissederler. Ameliyattan birkaç gün sonra epidural analjezi veya intravenöz anestezi kateterleri gerekebilir. Hafif ağrı ağızdan alınan ağrı kesicilerle tedavi edilir. Destek çubuğunu çıkarmak için ayakta tedavi ameliyatı genellikle bir yıl sonra yapılır.
Çocuklukta veya erken ergenlikte ameliyat olan hastalarda, kozmetik ve fiziksel sonuçlar %5’ten daha azında mükemmeldir ve önemli bir pektus ekskavatumu çoğaltmak için başka bir ameliyat gerekmez.
Minimal invaziv cerrahi (Nuss prosedürü)
Minimal invaziv cerrahi teknikler yirmi yılı aşkın bir süredir kullanılmaktadır. Bu yaklaşımla iki küçük yan kesi yapılır. Göğüs içine ve sternum altına istenilen göğüs çevresi şeklinde bir bant yerleştirilir. Bu, endoskop rehberliği (göğsün içini görselleştirmek için kullanılan alet) kullanılarak yapılır. Çubuk, dikişler ve meme yeniden şekillendirilirken çubuğun dönmesini engelleyen küçük bir metal plaka ile yerinde tutulur. Bu prosedür, dişlinin üstüne başka bir dişli takmaya benzer, bu da dişlilerin doğru şekilde hizalanmasını kolaylaştırır.
Hastanede kalış süresi genellikle dört ile beş gün arasındadır. Başlangıçta minimal invaziv bir işlemle gerçekleştirilen işlem sırasında çocuklar genellikle daha fazla rahatsızlık hissederler. Ameliyattan birkaç gün sonra epidural analjezi veya intravenöz anestezi kateterleri gerekebilir. Hafif ağrı ağızdan alınan ağrı kesicilerle tedavi edilir. Egzersizi kısıtlayın ve penis bölgesi iyileşene kadar en az üç ay süreyle aktiviteye yavaş yavaş devam edin.
Açık cerrahi ile penisin yerinde tutulduğu kısa sürenin (bir yıl) aksine, bu yöntemle penis en az üç yıl yerinde tutularak memelerin eski şekline kavuşması sağlanır. Bu bant daha sonra ayakta tedavi sırasında çıkarılır.
Deneyim açısından, minimal invaziv cerrahi ile kısa vadeli sonuçlar en azından açık cerrahi ile karşılaştırılabilir. Daha az iz (daha küçük insizyonlar nedeniyle), doğal göğüs konturunun iyi restorasyonu ve iyi kas fonksiyonu ile daha iyi kozmetik sonuçlar verir. Uzun vadeli sonuçlar şu anda geleneksel açık cerrahi kadar iyi görünmektedir.
Ameliyattan sonra ne beklenir
İlk üç aylık iyileşme döneminden sonra egzersiz veya aktiviteyi sınırlamaya gerek yoktur. Hastalar, genel göğüs gelişimini iyileştirmek ve göğüs kaslarının gücünü artırmak için egzersizler yapmaya teşvik edilir.
Cerrahi onarımın faydaları nelerdir?
Pectus excavatum onarımının amacı, kalp ve akciğerler üzerindeki stresi azaltmak olabilir. Bu genellikle daha iyi nefes alma, egzersiz intoleransı ve göğüs ağrısına yol açar. Pectus Excavatum’lu hastalar, nefes alma ve dayanıklılıklarının ameliyattan önce normal olduğunu ve düzeltmeden sonra kendilerini daha iyi hissettiklerini fark eder.
Asıl endişesi memelerin anormal görünümü olan hastalarda, görünümlerinde ve özgüvenlerinde şaşırtıcı ve olumlu değişiklikler meydana gelir. Hastalarda, depresyonu tedavi etmek için gerekli ilaçları kesme yeteneği de dahil olmak üzere, klinik depresyonun tamamen düzeldiği gözlemlenmiştir. Hem Ravitch hem de Nuss prosedürlerinin mükemmel sonuçları oldu ve hastalar iyileşme sonrasında hissettikleri ve baktıklarından neredeyse her zaman memnun kaldılar. Her iki işlem için nüks (nüks) oranı %1’den azdır.
Memenin cerrahi olarak onarılmasının riskleri nelerdir?
Pectus Excavatum’un cerrahi onarımı, diğer büyük ameliyatlar gibi riskler taşır. Hem Nuss prosedürü hem de modifiye Ravitch tekniği güvenli ve etkili olmasına rağmen, nadir de olsa komplikasyonlar meydana gelebilir.
Bir pektus ekskavatumun cerrahi onarımındaki olası komplikasyonlar şunları içerir:
Pnömotoraks (akciğerlerin etrafındaki hava)
• Ağustos
Plevral efüzyon (akciğer çevresinde sıvı)
• Enfeksiyon
Penisin yer değiştirmesi
• Penisin çıkarılmasından sonra göğüs delicinin tekrarlaması (dönüş).
• Çevredeki yapılarda hasar
Pectus Excavatum hastalığından muzdarip veya Kundara göğüs hastalığı olarak da bilinen kişiler, ameliyat korkusuyla bu hastalığın tedavisini erteleyebilirler. Ameliyatın acı ve riskleri ile ilgili endişeleri, ömür boyu sürecek sağlık sorunlarının önüne asla geçemez. Hem memelerin üzerindeki baskıdan hem de görünümleri üzerindeki toplum baskısından kurtulmak için bir an önce bir uzmana görünüp tedaviye başlanması önerilir.
kaynak:
Ulusal Sağlık Enstitüleri. Göğüs kafesi depresyonu: tarih, hipotezler ve tedavi seçenekleri. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3352718/
Ulusal Sağlık Enstitüleri. Nose pektus excavatum prosedürüne karşı Ravitch prosedürü: sistematik bir inceleme ve meta-analiz. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5056933/
Kings Çocuk Çocuk Hastanesi. Pectus Excavatum tedavisinin tarihçesi. http://www.chkd.org/Our-Services/Nuss-Procedure/History-of-Pectus-Excavatum-Treatment/
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]