Paroksismal soğuk hemoglobinüri (PCH), otoimmün bir hemolitik anemi, özellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra ortaya çıkan bir sorundur. Çocuklarda tekrarlayan bir akut enfeksiyon epizodu veya hematolojik maligniteleri veya üçüncül sifilizli erişkinlerde kronik tekrarlayan epizodlar olarak ortaya çıkabilir. Julius Donath (1870-1950) ve Karl Landsteiner (1868-1943) tarafından 1904’te tanımlanan PCH, otoimmün bir hastalık olarak tanınan ilk klinik antitelerden biridir. Halk arasında soğukta morarma olarak bilinir.
İçindekiler
sınıflandırma
AIHA, sıcak otoimmün hemolitik anemi veya soğuk aglütinin hastalığı ve paroksismal soğuk hemoglobinüri dahil olmak üzere soğuk otoimmün hemolitik anemi olarak sınıflandırılabilir. Bu sınıflandırmalar, hastalığın patogenezinde yer alan otoantikorların özelliklerine dayanmaktadır. Her birinin farklı bir altta yatan nedeni, tedavisi ve prognozu vardır, bu da AIHA’lı bir hastayı tedavi ederken sınıflandırmayı önemli kılar.
Otoimmün hemolitik anemi
Sıcak antikor tipi
• Öncelik
• İkincil (lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar)
Soğuk antikor tipi (anemi)
Birincil soğuk aglütinin hastalığı
• ikincil soğuk aglütinin sendromu
• kötü huylu hastalıkla ilişkili
• Akut geçici enfeksiyonla ilişkili (akut soğuğa karşı antikor, Mycoplasma pneumoniae veya
• Kronik (lenfoproliferatif hastalıklar)
• Paroksismal soğuk hemoglobinüri
• bilinmeyen sebep
• ikincil
Akut ve geçici (frengi dışındaki enfeksiyonlar)
• Kronik sifiliz
• Karışık soğuk ve ılık antikor tipi
• bilinmeyen sebep
• İkincil (lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar)
• ilaçların neden olduğu immün hemolitik anemi
• Otoimmün tip
• İlaç absorpsiyon tipi
• Neoantien türleri
Belirti ve bulgular
Pediyatrik hastalar sıklıkla yorgunluk, solgunluk, sarılık ve hemoglobinüri ile birlikte şiddetli hemolitik anemi ile başvururlar ve öncesinde hipotermi ve virüs benzeri hastalığa maruz kalma vardır. Bu, nefrotoksik serbest hemoglobin ve tübüler obstrüksiyon nedeniyle akut böbrek yetmezliği ile ilişkilendirilebilir. Hastalık başlangıçta şiddetli olabilse de, akut form genellikle yavaş, geçici ve kendi kendini sınırlayan bir seyir izler. PCH’nin kronik nüksetmesi, ara sıra hemoglobinüri ve anemi semptomları olarak kendini gösterir ve genellikle akut formdan daha hafiftir. Klasik sifilitik PCH nadir olmakla birlikte, özellikle yaşlılarda altta yatan malign hematomlarda paraneoplastik bir neden düşünülmelidir. Altta yatan durum tedavi edilmezse hastalık kalıcı olarak kalabilir.
Nedeni ve patofizyolojisi
Kesin nedeni tam olarak açıklanamamıştır. Bariz neden, çoğu insanda kırmızı hücreler üzerinde bir polisakarit yüzey antijeni olan P antijenine karşı poliklonal IgG antikorlarının oluşmasıdır. Bifazik zayıf bir antikor olarak, birincil fazdaki gibi soğuk sıcaklık antijeni P’yi emer ve ikincil fazda dolaşımdaki komplemanı başlangıç sıcaklığına döndürür, böylece intravasküler hemoliz oluşur.
Enfeksiyöz ajanlar, PCH’nin akut formunda yer alır. Viral ajanlar arasında kızamık, kabakulak, Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs, varisella-zoster virüsü, grip virüsü ve adenovirüs bulunur. Viral olmayan ajanlar arasında Mycoplasma pneumoniae ve Haemophilus influenzae bulunur. PCH’nin kronik nüksetmesi, sifiliz ve ayrıca Hodgkin olmayan lenfomalar ve miyeloproliferatif neoplazmalar dahil olmak üzere hematolojik malignitelerle doğrudan ilişkilidir.
kişileştirmek
Tanı laboratuvar testleri ile konur.Bu testlerin amaçları şunlardır:
1. Eritrositlerin metabolik ve hematolojik yanıtı açısından intravasküler hemoliz varlığını doğrulayın
2. Otoimmün hemolitik anemiyi teşhis etmek ve diğer AİHA’lardan ayırt etmek.
3. Hematoloji bulgularındaki gibi diğer destekleyici özellikleri tanır
İntravasküler hemoliz için laboratuvar parametreleri artmış serum serbest hemoglobin, laktat dehidrogenaz, konjuge olmayan bilirubin ve azalmış haptoglobin içerir. İdrar testleri, kronik durumlarda yüksek hemoglobinüri ve hemosiderinüri gösterebilir. Akut fazda veya virüs kaynaklı miyelosupresyon olduğunda retikülositoz belirgin olmayabilir.
Donath-Landsteiner testi PCH için doğrulayıcı bir testtir ve anti-P otoantikorlarının kırmızı hücrelere alınmasını sağlamak için hastanın serumunun 4 °C’ye soğutulmasını, ardından kompleman fiksasyonu ve hemolizi aktive etmek için 37 °C’ye ısıtılmasını içerir. Direkt DL testinin negatif olması durumunda, orijinal serumda bulunan kompleman tükenebileceğinden ve yanlış negatif sonuçlar verebileceğinden, ABO uyumlu P antijeni için pozitif kan eklenerek indirekt DL testi yapılabilir. Hematolojik bulgular intravasküler hemolizin varlığını ve altta yatan immün süreci yansıtabilir.
Süreç yönetimi ve tahmin
Akut PCH genellikle geçicidir, kendi kendini sınırlar ve ilerlemez. Destekleyici tedavi olarak istirahat, hipotermi ve transfüzyon önerilir. Ağır böbrek hasarında yoğun bakım önerilir ve hasta tedavi edilir. İyileşmeyi kolaylaştırmak için yardımcı bir önlem olarak plazmaferez önerilir. Steroidler ve diğer bağışıklık bastırıcılar bazen verilir ve yararlı etkisi net değildir. İmmünoterapi bir kortikosteroid ve immünsupresyondur. Rituximab (anti-CD20) ve eculizumab (anti-C5) gibi monoklonal antikorlar kullanılmıştır, ancak terapötik faydaları tartışmalıdır. Fibrozisin nedenleri doğrulanırsa antibiyotik tedavisi başlatılmalı ve açıklanamayan PKH’li yetişkin hastalarda hematolojik malignitelerin daha kapsamlı araştırılması ve yönetimi yapılmalıdır.
kaynak:
https://www.wikizeroo.org/index.php?q=aHR0cHM6Ly9lbi53aWtpcGVkaWEub3JnL3dpa2kvUGFyb3h5c21hbF9jb2xkX2hlbW9nbG9iaW51cmlh
yazar: Fatima Rana Arebaş
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]