“kalıtsal anjiyoödem”; Ağrının eşlik etmediği, tekrarlayıcı, geçici şişlik atakları ile gelişen, nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Bu tip şişlik anjioödem olarak adlandırılır. Bu şişlikler bazı alerjik hastalıklar başta olmak üzere başka bazı hastalıklar bağlamında da görülebilir. örnek; Anjioödem arı sokması sonrasında veya çilek ve ceviz alerjisinden sonra veya bazı analjeziklerin kullanımına bağlı olarak ortaya çıkabilir ancak kalıtsal anjioödemde durum biraz farklıdır. “Kalıtsal” terimi, hastalığın kalıtsal olduğunu belirtir. Diğer bir deyişle, genellikle aynı ailede benzer şikayetleri olan başka kişiler de vardır. İkincisi, kalıtsal anjiyoödemde, bu şişlik düzenli aralıklarla tekrarlayan ataklar halinde ortaya çıkar ve genellikle çocukluktan itibaren mevcuttur. Kalıtsal anjiyoödemde, bu sızıntı esas olarak ‘C1 inhibitörü’ adı verilen bir proteinin işleyişindeki bir eksiklik veya yetersizlikten kaynaklanır.
Sıklık ve kalıtım: Hastalığı iyi bilmemenin temel nedeni çok nadir görülen bir hastalık olması olabilir. Bu hastalığın 10.000 ila 150.000 kişiden birinde görüldüğü bildirilmektedir. Ülkemizde muhtemelen 476-7151 hasta var ama maalesef teşhis konulan ve tedaviye erişimi olan hasta sayısı çok az.
Yani çoğu hasta teşhis konmadan önce bu hastalığın yol açtığı sorunlarla uğraşmak zorunda kalıyor. Bu hastalık kalıtsaldır. Anneden veya babadan bu hastalığa yakalanan kişiler, hastalığı genleri aracılığıyla gelecek nesillere aktarırlar. Anne babadan birinde bu hastalık varsa her iki çocuktan birine bu hastalığı bulaştırma ihtimali var. Hastalık nesil atlamaz. Her nesilde ortaya çıkma eğilimindedirler. Ancak hastaların %25’inde aile öyküsü yoktur. Bu durumda hastalık o kişiden başlayabilir veya kişi hastalığı taşımasına rağmen hastalığın belirtilerini yaşamayabilir. Bilinen bir cinsiyet veya etnik farklılık yoktur ve kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülmesi beklenmekle birlikte kadınlarda daha sık görüldüğü gözlemlenmiştir.
Anjiyoödem en çok nereyi etkiler: Anjiyoödem atakları vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Ancak şişlikler çoğunlukla; Ellerde, kollarda, bacaklarda, yüzde, solunum yollarında ve bağırsak duvarı, gövde, boyun ve genital bölge gibi iç organlarda oluşma eğilimindedirler.
Ataklar ne kadar sürer: Kalıtsal anjioödem vakalarında, tipik bir atak 24 saat içinde zirveye ulaşır. Kademeli iyileşme sonraki 48-72 saat içinde gerçekleşir. Böylece her atak 72-96 saat arasında sürer. Bu her zaman böyle değildir. Bazı hastalarda 24 saatten kısa süren ataklar görülebileceği gibi 4-5 gün süren karın ağrısı ve 9 gün süren şişlik atakları da görülebilir.
Atak öncesi belirtiler: Herediter anjiyoödemde bazı belirtiler şişlik ataklarını tetikleyebilir. Bazı hastalarda nöbetin başlayacağı bölgede nöbetten bir saat öncesine kadar karıncalanma hissi olabilir. Bir atağın ilk aşamasında bazı hastalarda ciltte harita benzeri bir kızarıklık görülebilir.
Kol, bacak, yüz, karın ve diğer bölgelerde şişlik atakları: Tipik bir atakta şişlik en sık el ve ayaklarda görülür. Yüzde sıklıkla şişlik görülebilir. Hastanın tek gözü, tek gözü veya dudağının sadece bir kısmı şişer. Yüzdeki şişlik geçici yüz şekil bozukluğuna neden olur. Şişlik saatler veya günler içinde gelişebilir ve kol ve bacaklarda geniş alanlara yayılabilir. Abdominal ataklar, hastaları etkileyen en yaygın ataklardır. Bağırsak duvarında benzer ödem hastalarda görülebilir ve bu ödem şiddetli karın ağrısı ataklarına yol açabilir.
Tedavi Yöntemleri: Kalıtsal anjioödemde hastalığı tamamen ortadan kaldıran veya nöbetleri önleyen bir tedavi yöntemi henüz bulunamamıştır. Ancak hastaların daha az sıklıkta ve daha hafif şikayetler yaşaması için yeterli olan birkaç tedavi seçeneği vardır.
Gerçek şu ki, diğer nedenlere bağlı anjiyoödem tedavisinde yaygın olarak kullanılan ilaçlar (kortizon, alerji hapları, iğneler) kalıtsal anjiyoödem tedavisinde yeterince etkili değildir.
Kalıtsal anjiyoödem için tedavi yaklaşımı dört gruba ayrılır:
1- Koruma
2- Ani şişliklerin tedavisi
3- Şişliğin tekrarlamaması için kullanılan tedaviler
4- Kısa süreli koruyucu tedaviler
Kaynak:
AB Medic. Sağlıklı kalıtsal anjioödem serisi
katip:zafer tutkusu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]