Ağaç adam hastalığı veya epidermal displazi (EV), kabuk benzeri oluşumlara neden olabilen son derece nadir bir cilt durumudur. Genetik ve Nadir Hastalık Bilgi Merkezi’nin bir notuna göre, EV’nin kesin prevalansı net olmamakla birlikte, bildirilen 200’den fazla vaka var. Bu hastalık kabuk benzeri oluşumlara neden olacak kadar şiddetli olduğunda, bazen halk arasında ağaç adam sendromu olarak adlandırılır. Bu bariz nedenlerden dolayı yanlış bir isim çünkü aynı anda hem erkekleri hem de kadınları etkiliyor. Bu makale, ağaç adam sendromunun ne olduğu, semptomları, nedenleri, tedavisi, komplikasyonları ve genel görünümü hakkında bilgi sağlar.
İçindekiler
ağaç adam hastalığı nedir
Ağaç adam hastalığı kalıtsal, kalıtsal bir bağışıklık bozukluğudur. Bu tür bir hastalığa insan papilloma virüsü (HPV) neden olur ve bu enfeksiyonla sonuçlanır, bu da sonunda insanların buna karşı daha duyarlı hale gelmesine neden olur. Çoğu insan bir noktada HPV ile temas eder ve hastalığa sahip olmak, kişinin bağışıklık işlevine, onları enfeksiyona karşı daha duyarlı hale getirecek şekilde zarar verir. Zamanla enfeksiyon, viral siğiller ve ağrılı, pigmentli yamalar gibi cilt büyümelerine neden olur. Şiddetli veya aşırı durumlarda, kabuk benzeri oluşumlar gelişir. HPV bulaşıcıdır ve genellikle ten tene temas yoluyla ortaya çıkar ve bu virüs herhangi bir belirti göstermese bile başkalarına bulaştırma olasılığınız çok yüksektir.
ağaç adam hastalığının belirtileri
Ağaç adam hastalığının en belirgin semptomu, çoğunlukla ayaklarda ve bacaklarda kabuk benzeri dokunun büyümesidir. Ancak bunun tehlikeli bir semptom olduğuna dikkat etmek önemlidir. Ayrıca başka belirtiler de vardır ve bu belirtiler şu şekildedir:
• Papül adı verilen, kabarık ve düz olabilen küçük, pembe, beyaz, kırmızımsı kahverengi, koyu kahverengi veya mor oluşumlar.
• Düzensiz kenarları olabilen, plak adı verilen pullu, kabarık veya iltihaplı cilt lekeleri
• Viral siğiller adı verilen artan kahverengi oluşumlar
Siğiller, her biri birkaç ila 100 lezyondan oluşan gruplar halinde görünür. Bu siğiller genellikle güneşe maruz kalan bölgelerde oluşur. Bu alanlar aşağıdaki gibidir:
• veya
• ayak
• lob
• Yüz
EV ile ilişkili daha büyük plaklar, vücudun belirli kısımlarında oluşma eğilimindedir. Bu vücut bölgeleri şu şekildedir:
• boyun
• Denetim
• bacaklar
• vücut
Bununla birlikte, semptomlar vücudun diğer bölgelerinde de ortaya çıkabilir ve aşağıdaki gibidir:
• ayak tabanları
• koltuk altları
• Dış cinsel organ
• avuç içlerinde
Ağaç adam sendromu teşhisi konan kişilerin yaklaşık %61,5’i çocuklukta, yaklaşık %22’si ergenlik döneminde ve %7,5’i bebeklik döneminde semptomlar geliştirir.
ağaç adam hastalığının nedenleri
Ağaç adam hastalığı, otozomal resesif geçişli bir genetik hastalıktır, yani belirli genlerdeki belirli yerlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır ve bir kişi aynı mutasyonları ebeveynlerinden alır. Bu vakaların yaklaşık %10’unda kişinin ebeveynleri akrabadır. Nadir durumlarda bu, mutasyonun iki Y veya X geninde geliştiği cinsiyete bağlı olabilirken, bir genin mutasyona uğradığı otozomal dominant bir gende de ortaya çıkabilir. Ayrıca ağaç adam hastalığına başka hastalıklar da neden olabilir. Bu hastalıklardan bazıları şu şekildedir:
• HIV
• Lenfoma
• organ nakli
Araştırmaya göre, ağaç adam hastalığı, EVER1/TMC6 ve EVER2/TMC8’in iki komşu geninde fonksiyon kaybı mutasyonları olduğunda ortaya çıkıyor. Bu genler, çinkonun cilt hücrelerine taşınmasını kolaylaştırmaya yardımcı olur. Bu arada çinko, bağışıklık fonksiyonunda önemli bir rol oynar. Bazı araştırmalar, EV ile ilişkili mutasyonların hücresel çinko depolarına viral erişimi kolaylaştırabileceğini düşündürmektedir.
Ayrıca EV ile ilişkili mutasyonların, insanları HPV enfeksiyonuna karşı daha duyarlı hale getirdiğini ve bu beta formlarının sağlıklı insanlarda genellikle enfeksiyona neden olmadığını belirtti. Araştırmacılar, HPV’nin yaklaşık 30 alt tipini EV ile ilişkilendirmiştir, ancak bilinen vakaların yaklaşık %80’i tip 5 ve 8’i içerir.
Ağaç adam hastalığı önlenebilir mi?
Ağaç adam hastalığı genetik bir durum olduğu için gelişmesi engellenemez. Bununla birlikte, bir kişi semptomları azaltmak ve lezyonların kanserli olma şansını azaltmaya yardımcı olmak için belirli adımlar atabilir. Bu adımlar aşağıdaki gibidir:
Ağaç adam hastalık yönetimi
Ağaç adam hastalığının tedavisi olmamasına rağmen, bazı ilaçlar, terapiler ve yaşam tarzı değişiklikleri semptomları daha kolay yönetilebilir hale getirmeye ve komplikasyon olasılığını azaltmaya yardımcı olabilir. Bunun için tıbbi yönetim seçenekleri vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Sistemik veya topikal retinoidler: Bu ilaçlar, HPV enfeksiyonunun yayılmasını önlemeye ve cilt iltihabını azaltmaya yardımcı olabilir. 6 ay boyunca günde 0,5 ila 1,0 miligram almak en etkili tedavi olabilir.
• İnterferon alfa: Özellikle kanser hücrelerinde hücre büyümesini ve bölünmesini azaltan doğal bir bileşik içerir. Viral enfeksiyonların tedavisine de yardımcı olabilir.
• Kolekalsiferol: Bu ilaç D vitaminine benzer ve semptomları yönetmeye yardımcı olabilir.
Ayrıca yaşam tarzı değişiklikleri yapılarak bu belirtiler hafifletilebilir. Bu yaşam tarzı değişiklikleri şu şekildedir:
• Güneşten kaçının veya güneşten koruyun: Güneşe maruz kalmaktan kaçınmak, etkilenen bölgeleri mümkün olduğunca örtmek ve güneş kremi kullanmak cilt kanserini önlemeye yardımcı olabilir.
• Sigarayı bırakın: Sigara içmek birçok kanser türünün riskini artırır ve genel olarak bağışıklık fonksiyonunu azaltır.
Bu büyümeleri gidermek için uygulanabilecek bazı tıbbi prosedürler de vardır:
• Kriyoterapi: büyümelerin dondurulmasını içerir.
• Lazer cerrahisi veya elektrocerrahi: Tümörleri ve diğer lezyonları çıkarmak için lazerler veya yüksek frekanslı elektrik akımları kullanılır.
Ayrıca, tümör kanserli ise, onu çıkarmak için ameliyat yapılabilir ve bazı durumlarda bunun için bir deri grefti gerekir. Ancak lezyonlar kişinin yaşamı boyunca gelişmeye devam eder.
ağaç adam hastalığının komplikasyonları
Ağaç adam hastalığı olan kişilerin yaklaşık %30-60’ında melanom dışı cilt kanseri de gelişir. Bu, 40’lı veya 50’li yaşlarda meydana gelme eğilimindedir ve kanser, güneşe maruz kalan bölgelerde gelişme eğilimindedir. Skuamöz hücreli karsinom (SCC), ciddi vakaları olan kişilerde özellikle yaygındır. SCC’nin aşağıdaki gibi ortak semptomları vardır:
Kalın, pullu, pürüzlü cilt lekeleri
Kenarları yükseltilmiş açık yaralar
Siğil benzeri büyümeler
• Eski izlerin olduğu bölgelerde ortaya çıkan yaralar
Güçlü kubbe şeklindeki büyüme
• Yaşlılık lekeleri gibi görünen kahverengi alanlar
• Küçük bir boynuza benzeyen bir büyüme
Bununla birlikte, koyu tenli kişilerde cilt kanseri gelişme şansı daha düşüktür. SCC ile ilişkili tümörlerin çoğu o bölgede kalırken yayılmazlar. 2019’da yayınlanan bir makaleye göre, sağlık uzmanlarının genellikle ağaç adam sendromlu kişilerde cilt kanseri gelişimi ile ilişkilendirdiği HPV türleri vardır; Bunlar HPV 5, 8, 17, 20 ve 47’dir ve özellikle HPV 5 ve 8 daha etkilidir.
Ağaç adam hastalığı, şu anda tedavisi olmayan, ömür boyu süren bir durumdur, ancak bazı tıbbi tedaviler ve yaşam tarzı değişiklikleri, semptomları yönetmeye veya kansere yakalanma riskinizi azaltmaya yardımcı olabilir. Hastalığın erken teşhisi, semptomların yönetilmesi ve kanser önleme yöntemlerinin uygulanması ciddi komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Yaygın olarak ağaç adam sendromu olarak bilinen EV, oldukça nadir görülen bir genetik hastalıktır. Karakteristik cilt büyümelerine ve lezyonlarına neden olan kronik HPV enfeksiyonuna yol açar. Ailesinde EV veya EV öyküsü olan kişiler mümkün olan en kısa sürede doktorlarına, tercihen uzman bir dermatologa haber vermelidir. Amaç semptomları yönetmek ve ciddi komplikasyonları önlemektir. Ayrıca kişi genetik danışmanlıktan da faydalanabilmektedir.
kaynak:
cdc.gov/hpv/parents/about-hpv.html
ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547867/
searchgate.net/publication/332675251_Tree_man_Syndrome
frontiersin.org/articles/10.3389/fmicb.2018.01222/full
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]