Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), yaşamın ilk haftasında ortaya çıkan en yaygın kompleks doğumsal kalp anomalisidir. Aortun (A) sağ ventrikülden (RV) ve pulmoner arterin (PA) sol ventrikülden (LV) çıktığı anormal ventriküler arter uyumsuzluğunun varlığı ile karakterizedir. Yaygın Dextro formunda (DTGA), A anormal olarak sağ tarafta, önde ve altta bulunur. Anatomik konfigürasyon, iki bağımsız ve paralel dolaşım devresinin striatal hemodinamik modeliyle sonuçlanır ve hayatta kalmak için oksijenli ve oksijensiz kanı karıştırmak için bir kanalın oluşturulmasını gerektirir. Nadir levo formunda (LTGA), aort ventriküler inversiyon ile PA’nın önünde ve solunda yer alır.
TGA fetüste iyi tolere edilir ve çıkış yolları özellikle görselleştirilmedikçe fetal ekokardiyografi ile teşhis edilmesi zordur. Doğumdan sonra tipik daldırma ve siyanoz belirtileri, ilişkili kalp kusurları ve hemodinamik etkileşimin derecesine göre değişir. Ventriküler arterin kompliyansının yeniden sağlanmasını içeren arteriyel switch operasyonu (ASO), D-TGA için standart cerrahi onarımdır ve üstün uzun vadeli sonucu nedeniyle atriyal switch prosedürlerinin yerini almıştır. Rastelli prosedürü, karmaşık DTGA vakalarında kullanılır. DTGA, tedavi edilmezse yaşamın ilk yılında %90’lık bir ölüm oranına sahipken, %95’ten fazlası ameliyattan 5 ila 25 yıl sonra yaşar. Ancak ameliyat sonrası süreç karmaşık olabilir ve cerrahi revizyonlar gerektirebilir. Uzun vadeli sonuçlar, hastalığın tipine, karmaşıklığına ve seyrine bağlı olarak normal veya hafif ila orta dereceli nörogelişimsel bozukluklarla ilişkilidir. Hastaların yetişkinliğe kadar uzman takibi, optimum sonuçlar için TGA yönetiminin ayrılmaz bir parçasıdır.
İçindekiler
Büyük arterlerin transpozisyonunun klinik durumu
TGA’lı bebekler genellikle zamanında doğar ve normal gelişir. İlk başta asemptomatik olabilirler ve doğumdan hemen sonra çeşitli siyanoz ve solunum sıkıntısına ilerleyebilirler. Hastaların çoğu, önemli bir gerileme ile ilişkili olmayabilecek, hafif yüzeysel bir takip ile başvurur. Yenidoğanlar, siyanozun derecesine kıyasla rahatlamış görünürler ve siyanoz kalıcıdır ve oksijen desteğine tepkisizdir, bu da hiperoksi testinin başarısız olmasına yol açar. Ayrıca DTGA komplike olmadıkça üfürüm olmayabilir. VSD, PS ve LVOO ile komplike olan olgularda lezyona özgü üfürümler mevcuttur. Oskültasyonda, S1 sesi yüksek ve yalnız olabilir, duyulabilir P2 sesi olmayabilir.
DTGA’daki siyanoz, hafif ila şiddetli arasında değişir. Oksijensiz ve oksijenli kanın karışma derecesi ve diğer kardiyak anormalliklerin varlığı siyanozun şiddetini belirler. PFO veya kısıtlayıcı ASD ile ilişkiliyse, yenidoğan döneminde sağlam bir ventriküler septumda ciddi siyanoz veya çok küçük VSD görülebilir, bunun yerini başlangıçta patent DA’nın varlığı almıştır. Bir VSD varsa, karıştırma daha iyidir ve oksijen doygunluğu önemli değildir, bu nedenle lezyon doğumda başarısız bir nabız oksimetre taraması ile saptanabilir. Büyük VSD’leri olan bebeklerde ağlarken veya iterken hiç veya çok hafif siyanoz olabilir ve bu bebekler yaşamın ilk ayında CCF geliştirir.
DA açıksa ve pulmoner vasküler basınç düşükse, siyanoz daha az şiddetlidir çünkü şant DA boyunca soldan sağa doğrudur. Hem VSD hem de LVOO doğumda siyanozla ilişkiliyse, ciddiyeti sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonuna bağlı olarak azalan pulmoner kan akımının derecesine bağlıdır. VSD ve progresif pulmoner tıkayıcı hastalık ile ilişkili DTGA, erken palyatif etkiye ve CCF’nin yokluğuna rağmen progresif siyanoz ile ortaya çıkan nadir bir varyanttır. DTGA, bozulmamış bir ventriküler septum ve PDA ile pulmoner hipertansiyon, aort stenozu veya kesintiye uğramış bir aortik ark ile ilişkiliyse, bebek daha iyi doymuş kan akışı nedeniyle indüktalden daha yüksek postduktal oksijen satürasyonuna sahip olabilir. Bazen bu diferansiyel siyanoz olarak ortaya çıkar.
TGA ile doğan bebeklerin yaklaşık %80’i, DA’nın patentlenmesinden bu yana ilk 24-48 saat içinde asemptomatiktir. DA taburcu olduktan sonra kapandığı için doku kan akışının olmaması nedeniyle şiddetli hipoksemi ve metabolik asidoz ile ciddi kardiyorespiratuar dekompansasyon ile geri dönerler. AAP tarafından önerilen siyanotik konjenital kalp hastalığı için taburcu edilmeden önce oksimetre tarama testinin evrensel olarak uygulanması, yenidoğanlarda TGA’nın zamanında teşhis şansını büyük ölçüde artırdı ve bu vakalar artık azaldı. Bazı durumlarda, sunum günlerce hatta haftalarca gecikebilir, ancak çoğu yenidoğan döneminde ortaya çıkar. Tedavi edilmeyen TGA vakalarının yaklaşık yüzde 30’u ilk haftada, yüzde 50’si ilk ayda ve yaklaşık yüzde 90’ı yaşamın ilk yılında ölüyor.
Büyük arterlerin transpozisyonunun teşhisi
Fetal ekokardiyografi, ana arterler arasındaki ilişkiyi değerlendirmek için düzenli olarak dış yolun görüntülenmesi yapıldığından, TGA’nın doğum öncesi teşhisini iyileştirmiştir. Doğumdan sonra taşipnesi ve siyanozu olan, CCHD testinde başarısız olan veya %100 oksijen takviyesi ile düzelmeyen herhangi bir bebek, aralıklı bir kardiyak lezyon şüphesini artırmalıdır. Hiperoksi testi yerleşik şantı doğrular ve hipoksinin kardiyopulmoner ve pulmoner etiyolojilerini ayırt eder.
Doppler çalışması ile ekokardiyografi doğrulamadır. Prosedür, atriyoventriküler ve ventriküler arter bağlantılarının değerlendirilmesini ve koroner arterler dahil olmak üzere diğer anatomik kardiyak anormalliklerin varlığını içermelidir. D-TGA’da 2 boyutlu ekokardiyografide subkostal görünümde sol arka ventrikülden çıkan ve sağ ve sol pulmoner arterlere ayrılan büyük bir arter görülürken, kısa veya bitişik görünümde aortun anteriordan çıktığı görülür. Atriyal değerlendirme, FO veya ASD’nin varlığını ve kritik hemodinamik karışımı belirleyen interatriyal akış derecesini doğrulamak için önemlidir. Bir VSD’nin varlığı kafa karışıklığına neden olur ancak aortik ark anomalisi olasılığını gösterir.
Kombine TGA ile VSD ve stenozun cerrahi sonuçları ve mortalitesi daha kötüdür. Patent DA’nın varlığı ve transfüzyonun derecesi ve yönü sahip olunması gereken önemli bilgilerdir. Koroner arter anatomisi ve farklılıkları ameliyattan önce ekokardiyografi, anjiyografi veya kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile tespit edilmelidir. Atriyoventriküler kapak anormallikleri ve tendon kordalarının interventriküler septum ve interventriküler septum ile ilişkisi cerrahi öncesi değerlendirilmesi gereken diğer önemli özelliklerdir.
TGA’daki EKG, sağ eksen sapması ve sağ ventrikül hipertrofisi ile genellikle normaldir. DTGA, VSD, PDA, PS veya LVOO ile komplike ise ventriküler hipertrofi görülebilir. Göğüs röntgeni normal, hafifçe büyümüş kalp boyutunu veya aortun anteroposterior pozisyonu, pulmoner arter ve antekubital timus oluşturan dar mediasten ile seri halinde tipik bir oval görünüm gösterebilir. Pulmoner vasküler bulgular normal veya artmış olabilir. Büyük bir kusur veya kademeli bir triküspit kapak varsa pulmoner akış artar ve doğumdan hemen sonra konjestif kalp yetmezliği ile birlikte kardiyomegali ortaya çıkabilir. Ameliyattan önce ekokardiyografi bunu iyi görüntüleyemiyorsa, KA’nın kökenini, anatomisini ve seyrini belirlemek için kalp kateterizasyonu (CC) ve koroner anjiyografi yapılmalıdır.
CC aynı zamanda kanı karışık halde tutmak için palyatif bir önlem olarak balon septostomi yapmak için de kullanılır. DTAG’dan klinik olarak ayırt edilmesi gereken durumlar, büyük arterlerde kusurları olan çift çıkışlı sağ ventrikül gibi diğer doğuştan kalp kusurlarıdır; triküspit atrezisi, intakt ventriküler septum veya ventriküler septal defekti olan pulmoner atrezi; pulmoner kapakçıksız Fallot tetralojisi, pulmoner atrezi veya pulmoner kapakta ciddi stenoz; TAPVR ve trunkus arteriozus.
Büyük arterlerin transpozisyonunun tıbbi yönetimi
Kapsamlı değerlendirme ve teşhisin doğrulanmasından sonra, kanın optimal şekilde karışmasını sağlayarak kardiyorespiratuar stabilizasyon ve yeterli sistemik oksijenasyona odaklanılmalıdır. İlk adım olarak, DA açıklığı, PGE1’in sürekli intravenöz infüzyonu ve ardından balon atriyal septal anostomi (BAS prosedürü, Rashkind prosedürü) ile korunur. Kanal öncesi oksijen doygunluğunun (SaO2) kanal sonrası önemli ölçüde düşük olması, yetersiz atriyal şant, kan karışımı, CC ve BAS’ı gösterir. BAS, atriyal seviye şantı büyütmek için kullanılırken, bu işlem yatak başı ekokardiyografi ile veya kateterizasyon laboratuvarında floroskopi ve ekokardiyografi ile kombine edilebilir.
Kalbe göbek veya kasık damarı yoluyla erişmeyi ve ardından sönmüş bir balonu atriyal septumdan LA’ya yerleştirmeyi, ardından balonun şişirilmesini ve septumdan çekilmesini içerir. Etkin ASD ve optimal intrakardiyak miksajı sağlamak için işlem tekrarlanır, takip ekokardiyografisi ve klinik hemodinamik değerlendirme yapılır. Metabolik asidozu düzeltmek için intravenöz sıvı ve bikarbonat verilmeli, gerekirse pulmoner destek ve konjestif kalp yetmezliği tedavisi sağlanmalıdır. Doğru beslenme, yönetimin önemli bir parçasıdır.
kaynak:
cincinnatichildrens.org/transposition
mmcts.org/tutorial
uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-the-great-arteries
mayoclinic.org/transposition-of-the-great-arteries/diagnosis-tedavi/
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]