Kemik iliği vücudumuzda kan hücrelerinin üretildiği yerdir. Aplastik anemide kemik iliğinde kan hücrelerini üreten hematopoietik doku, yağ dokusunun yerini almaya başlar ve kan hücreleri üretilemez. Kemik iliği miyelojendir, yani hücre bakımından fakirdir. Hematopoietik kök hücreler, çoğalma (çoğalma) ve periferik kan hücrelerini oluşturan hücrelere (olgun) dönüşme yeteneklerini kaybetmişlerdir.
Nadir bir hastalıktır. Avrupa ve Kuzey Amerika: 2/1.000.000, Doğu Asya: 4-6/1.000.000 vaka. Kadın ve erkeklerde aynı sıklıkta görülür. 10-25 yaş ve 60 yaş üstü olmak üzere iki yaş grubunda sıklığı artmış olmakla birlikte her yaşta görülebilir. Çoğu zaman nedeni bilinmemektedir. Ancak diğer faktörlerin hastalığa neden olduğu bilinmektedir.
bunlar;
radyasyon:
benzen: Aplastik anemiye neden olan en yaygın kimyasaldır.
Hepatit C: Aplastik anemiye neden olan en yaygın virüstür. diğerleri: EBV, HBV, CMV, HIV, Parvo 19
eczacılığa ait: Kloramfenikol en yaygın nedensel ilaçtır. Diğerleri sülfonamid, altın, penisilamin, fenilbutazon, indometazin, diklofenak, naproksen, piroksikam, fenitoin, karbamazepin, karbimazol, tiyoürasil, dotiepin, fenotiyazid, klorpropamid, klorokin
Kalıtsal: Fanconi aplastik anemi, paroksismal gece hemoglobinüri
Başka: Sistemik lupus eritematozus, Shwachman-Diamond sendromu
Kemik iliğinde üretilen üç tip kan hücresi vardır. Bunlar kanda en çok bulunan hücreler olan ve akciğerlerimizden kana oksijen taşımakla görevli eritrositler, kanın pıhtılaşmasını sağlayan trombositler ve vücudumuzu mikroplardan korumakla görevli nötrofillerdir. Bu üç hücre tipi eksikse pansitopeni nedir? Aplastik anemide ortaya çıkan semptomlar, bu hücrelerin eksikliğinden kaynaklanır. Kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinden kaynaklanan anemi ve yorgunluk, halsizlik, solgunluk, aktivite sırasında kalp çarpıntısı, trombosit eksikliği nedeniyle kanama sırasında nefes alamama, purpura adı verilen mor-kırmızı morluklar, burun kanamaları ve küçük kırmızı lekeler gibi anemi semptomları peteşi oluşabilir. çıkabilir.
Nötropeni, tekrarlayan grip ve daha uzun iyileşme süresi nedeniyle enfeksiyonlara yatkınlık.
Kanama genellikle hastalığın ilk belirtisidir. Kansızlık belirtileri daha sonra ortaya çıkar. Enfeksiyon nadirdir. Sistemik semptomlar ve kilo kaybı yoktur. Fizik muayenede deri ve mukoz membranlarda solukluk en sık bulgudur. Peteşi ve morarma yaygındır. Büyümüş lenf düğümleri ve genişlemiş dalak beklenmez, bu bulgular varsa tanı gözden geçirilmelidir. Ölüm çoğunlukla enfeksiyon ve kanama nedeniyle olur. Tanı, kan hücrelerini üreten kök hücrelerin %25’inden daha azı kemik iliğinde mevcut olduğunda ve üç hücre dizisi de eksik olduğunda konulur. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi kemik iliğindeki yağ hücrelerinde artış gösterir. Diğer pansitopeni nedenleri ekarte edilmelidir. Bunlar B12 ve folik asit eksikliği, dalağı büyüten tüm hastalıklar, kemik iliğine infiltre olan hastalıklar, akut lösemiler, lenfomalar, kemik iliğinde fibrozise neden olan hastalıklar, sistemik lupus eritematozus, tüberküloz, sarkoidoz, salmonella, bruselloz, miyelodisplastik sendromdur. . , paroksismal gece hemoglobinüri.
Genç hastalarda ilk tedavi seçeneği allojenik kemik iliği naklidir. Aplastik anemide kemik iliği transplantasyonundan sonra greft karşı hastalık sıklıkla görülür. Bunu önlemek için, dışarıdan ışınlanmış eritrositlerin bir süspansiyonu kullanılmalıdır. Yakın akrabalardan kan nakli uygun değildir. Kemik iliği nakli yapılamıyorsa veya yaşlı hastalarda immünsüpresif tedaviler kullanılır. Anti-timosit globülin ve siklosporin kombinasyonu bir tedavi çiftidir.
Kaynak:
http://en.wikipedia.org/wiki/Aplastic_anemia
Cecil Tıp Ders Kitabı
katip:Tülay Ersoy
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]