Gastrointestinal sistemi (GIT) içeren konjenital malformasyonlar genel olarak üst ve alt bağırsak malformasyonlarına bölünebilir. Üst patoloji, aşağıdaki gibi Treitz bağına proksimal olan ön bağırsak tüplerini içerir:
• yemek borusu,
• karın,
on iki parmak bağırsağı,
• pankreas,
• hepatobilier sistem,
Alt GI yolunun anormallikleri, orta ve arka bağırsağın yapılarını içerir ve aşağıdaki gibidir:
Jejunum ve ileum ince bağırsağı oluşturur,
• Konteyner,
anal anomaliler,
Konjenital anormallikler, kusurun yapısal veya fonksiyonel olmasına göre de sınıflandırılabilir. Yapısal anormallikler ya fetüsün oluşumundaki bir anormallikten ya da iskemi gibi intrauterin komplikasyonlardan kaynaklanır. Fonksiyonel kusurlar normal anatomiye sahiptir ancak gastrointestinal içeriğin akışını bozar ve çoğu durumda yapısal kusurlar fonksiyonel kapasiteyi bozar.
İçindekiler
Özofagus atrezisi (EA) Trakeal fistül (TEF) Embriyoloji
Gebeliğin dördüncü haftasında fetal ön bağırsak özofagus ve trakeaya farklılaşır. Yemek borusu kaslarının ve kan damarlarının gelişimi gebeliğin dokuzuncu haftasının sonunda tamamlanır. Özofagus anormalliklerinin bu gelişim dönemindeki hatalardan kaynaklanması muhtemeldir.
Özofagus atrezisi (EA) + trakeal fistül (TEF) klinik vakası
EA/TEF beş tipe ayrılır ve klinik tablo patolojinin tipine göre değişir. Bununla birlikte, beş EA/TEF türü aşağıdaki gibidir:
• Tip A en yaygın olanıdır (vakaların %90’ı) ve distal TEF ve proksimal EA’dan oluşur,
• Tip B yalnızca proksimal EA’dan oluşur ve fistül içermez,
• Tip C sadece TEF içerir ve atrezi içermez.
• Tip D, atrezi durumunda hem proksimal hem de distal TEF’e sahiptir,
• Tip E, TEF’li proksimal EA ve distal özofageal kistten oluşur,
Bununla birlikte, D ve E tipleri oldukça nadirdir. Bebek beslenmeye çalışırken salyaları akıyor ve öksürüyor, bu da boğulmasına ve yetersiz beslenmeye yol açıyor. Tip B ve E’de distal fistül olmaksızın proksimal obstrüksiyon olduğu için çocukta skafoid karın vardır ve radyografide distal barsakta gaz görülmez. Tip C, tekrarlayan aspirasyon pnömonisi ile ortaya çıkabilir ve yaşamın ilerleyen dönemlerinde teşhis edilmesi zor olabilir.
Özofagus atrezisi (EA) teşhisi + trakeal fistül (TEF) teşhisi
Doğum öncesi ultrason polihidramniosun varlığını gösterir ve özofagus kesesinin künt ucu görülebilir. Doğumdan sonra, radyografide tüpün ucunun yemek borusu kesesinde görünmesiyle, oral veya nazogastrik tüp geçişinde başarısız bir girişim teşhis edilir.
VACTERL fenomeni (omurga, anüs, kalp, trakea, böbrek ve ekstremitelerdeki anormallikler) nedeniyle, diğerlerinin varlığını saptamak için böbrekler ve kalp üzerinde ultrasona ek olarak omurga ve ekstremitelerin basit diyaframları elde edilmelidir. anormallikler. Ekokardiyogram, cerrahi planlamayı etkilediğinden, aortik arkın normal sol taraflı anatomik konumunda olmasını sağlamak için özellikle önemlidir. EA/TEF ile ilişkili en yaygın anormallik ventriküler septal defekttir.
Özofagus atrezisinin (EA) + trakeal fistülün (TEF) cerrahi tedavisi
İdeal olarak, EA/TEF tek prosedürde düzeltilir. Gastrektomi ve fistülün çıkarılması ve daha sonra özofagusun rekonstrüksiyonu ile başlayan aşamalı bir prosedürdür. Solunum veya kalp kusurları nedeniyle genel anesteziyi tolere edemeyecek kadar kararsız olanlar için ayrılmıştır. Uzun odacıklı atrezili bebekler ayrıca özofagusun proksimal ve distal uçlarının uzamasına izin vermek için gecikmiş bir onarım alırlar.
Mevcut uygulamada, açık torakotomi yerine video yardımlı torakoskopi kullanan minimal invaziv bir yaklaşım tercih edilmektedir. Açık yöntem kullanılırsa, anterior pektoralis ve latissimus dorsi kasları korunarak dördüncü interkostal aralıkta sağ lateral posterior torasik insizyon yapılır. Ekstradural diseksiyon, azigos veni ile karşılaşılıncaya kadar devam eder ve ardından kesilir. Tip A durumunda, alt özofagus kisti ve ilişkili fistül belirlenir ve eksize edilir. Proksimal özofagus kesesi daha sonra iki uç arasında gerilimsiz süreklilik sağlamak için mobilize edilir. Yakınlarda fistül varsa doldurulmadan önce bağlanır. Yemek borusu, tek katmanlı bir uç uca anastomoz yoluyla yeniden yapılandırılır. Göğse bir tüp yerleştirilir ve postoperatif özofagogram anastomozun açıklığını doğrulayana kadar kalır. Anastomoz kaçakları müdahaleye gerek kalmadan iyileşme eğilimindedir ve hasta devam eden göğüs tüpü ve antibiyotik tedavisi ile kontrol altına alınır.
Özofagus atrezisi (EA) + trakeal fistülün (TEF) tedavi sonrası sonuçları
Torakoskopik yaklaşım daha iyi sonuçlar vermiştir ve çoğu çocuk, kalp kusurları gibi eşlik eden anomalilerin olmaması nedeniyle oldukça normal bir hayat sürmeye devam etmektedir. En sık gastroözofageal reflü (GÖR) ve özofagus darlıkları hastanın ömür boyu katlanmak zorunda olduğu sorunlardır. GERD asemptomatik olabilir veya sürekli öksürüğe, solunum problemlerine veya yemek borusunun daralmasına neden olabilir. İlk tedavi, anti-reflü ilaçlar ve motilite uyarıcılarla medikaldir, ancak fundoplikasyon kullanılarak GÖRH’nin cerrahi olarak düzeltilmesi son çaredir. Özofagus darlıkları onarımdan yıllar sonra ortaya çıkabilir ve en iyi şekilde endoskopik dilatasyon ile tedavi edilir. Tekrarlayan veya dirençli özofagus darlıkları, cerrahi olarak çıkarılmasını ve yeniden anastomozu gerektirir.
Koledok Kisti Embriyolojisi
Biliyer kistlerin nedenleri bilinmemektedir ve duodenal duvarın yakınında anormal bir biliyer ve pankreatik bağlantı olabileceği öne sürülmüştür.
Koledok Kistlerinin Klinik Durumu
Çocuklarda safra kanalı tıkanıklığının belirtileri şu şekildedir:
ilerleyici sarılık,
Koyu idrar,
açık renkli tabureler,
Sağ üst kadranda hassas bir karın kitlesi palpe edilebilir. Genel olarak, laboratuvar değerleri, yüksek doğrudan bilirubin ve alkalin fosfatazın göstergesi olan safra tıkanıklığına karşılık gelir. Hastalar ayrıca kolanjit veya pankreatit ile hastaneye başvurabilir.
Koledok Kistlerinin Teşhisi
Karın ve safra yollarının ultrason muayenesi 99-Tc IDA faydalı olmakla birlikte, MRCP safra ağacının anatomisini daha iyi tanımlar ve tercih edilen tanısal testtir. Beş türü vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
İlk tip en yaygın olanıdır ve intrahepatik kanallar normalken koledokta kistik veya iğ şeklinde bir genişleme olarak görülür.
• Tip 2 izole bir CBD divertikülüdür,
• Tip 3, pankreatik kanalla birleşmeden önce duodenum üzerinde CBD’nin kistik dilatasyonu olan kolesistittir,
• Tip 4 hastalıkta safra kanalları karaciğerin içinde ve dışında genişler,
• Tip 5 hastalıkta sadece karaciğer içindeki kanallar genişler,
Koledok kistlerinin cerrahi tedavisi
Tip I ve IV’te en yüksek kolanjiokarsinom riski nedeniyle, herhangi bir biliyer kist tanısı anında cerrahi müdahale endikedir. Yaklaşım lezyon tipine bağlıdır ve tip I kistler için kolesistektomi ve hepatojejunostomi rekonstrüksiyonu kullanılarak primer kistin rezeksiyonu tercih edilen prosedürdür. Tip II hastalık basit divertikülektomi ile tedavi edilirken, tip III hastalık transduodenal sistektomi veya foliküler cerrahi ve sfinkteroplasti ile tedavi edilir. Tip 4 ve 5, hastalığın yaygınlığına ve yerleşim yerine bağlı olarak anatomik karaciğer rezeksiyonu ile tedavi edilebilir, ancak çoğu durumda sonuçta karaciğer nakli gerekir.
Koledok Kisti Sonrası Tedavi Sonucu
Kolesistektomi birkaç majör komplikasyon ile mükemmel uzun vadeli sonuçlar sağlar. En korkulan komplikasyon olan safra kanalı malignitesi eksik rezeksiyon ile ortaya çıkabilir. Kolanjit, striktür oluşumu ve koledokolitiazis sırasıyla medikal ve endoskopik olarak tedavi edilmesi gereken daha az önemli komplikasyonlardır.
Sonuç olarak, yenidoğanlarda GI anomaliler nadir değildir ve embriyonik gelişimdeki kusurlardan veya traktın bazı organlarında fetal dolaşımın bozulmasına neden olan intrauterin vasküler kazalardan kaynaklanır. Semptomlar genellikle yaşamın ilk 1-2 günü içinde ortaya çıkar ve sıklıkla kusma, beslenme güçlüğü ve şişkinlik ile kendini gösteren bağırsak tıkanıklığına neden olur. Diğer kusurların belirgin belirtileri ve semptomları ve değişken başlangıç süreleri olabilir. Bazı kusurlar, annenin doğum öncesi bakımı sırasında doğum öncesi olarak teşhis edilebilir. İncelemeler radyografi, MRI ve ultrasonu içerse de, çoğu durumda klinik sunum ve basit radyografi yeterli tanısal bilgi sağlayabilir. Cerrahi onarımın sonuçları değişkendir ve orijinal patolojik defekte bağlıdır. Burada yaygın anomaliler, klinik görünümleri ve cerrahi onarım teknikleri ve sonuçları üzerinden ifade edilmektedir.
kaynak:
Researchgate.net/publication/Laryngotracheobronchoscopy_prior_to_esophageal_atresia_and_tracheoesophageal_fistula
Conference.globalcastmd.com/files/Live-Sessions-Abstracts.pdf
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]