medyauzmani.com
Von Willebrand hastalığı ve tedavisi «Efendim – Yerel Haberler

Von Willebrand hastalığı ve tedavisi «Efendim

Von Willebrand hastalığı kalıtsal bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Bu, bir kişinin kalıtsal olarak alabileceği en yaygın kanama durumudur. Bununla birlikte, bir kişi, lenfomalar, lösemi gibi bazı tıbbi durumların ve lupus gibi otoimmün hastalıkların bir sonucu olarak, belirli ilaçları alarak da edinebilir. Von Willebrand hastalığı olan kişiler, kanlarında von Willebrand faktörü (vWF) adı verilen ve pıhtılaşmayı artıran bir maddeden ya yoksundur ya da etkisiz kaynaklara sahiptir. Bu duruma sahip kişiler kan pıhtılaşması oluşturmakta zorlanırlar. Örneğin, yanlışlıkla bir uzvunu keserse, kanaması daha uzun sürer. Amerika Birleşik Devletleri’ndeki insanların yüzde 1’inde görülür. Bu hastalığın tedavisi yoktur, ancak tedavi, bu durumdaki kişilerin başka türlü sağlıklı yaşamlar sürmelerine yardımcı olur. Bu makale, farklı von Willebrand hastalığı türlerini, semptomlarını ve bunları yönetmenin yollarını tartışmaktadır.

Türler

Von Willebrand hastalığı sık ve şiddetli burun kanamalarına neden olur. Von Willebrand hastalığının dört ana tipi vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir.
1. ipucu: Tip 1 en yaygın olanıdır. Von Willebrand hastalığı olan kişilerin yaklaşık %60-80’inde tip 1 vardır. Tip 1, düşük vWF seviyeleri ile karakterize edilir. Kan pıhtılaşması için gerekli olan başka bir protein olan pıhtılaşma faktörü VIII de etkilenebilir. Tip 1’in şiddeti hafif ila şiddetli arasında değişir, ancak genellikle hafif olarak ortaya çıkar.
2. İpucu: Von Willebrand hastalığı tip 2’de birkaç alt tip ortaya çıkar, ancak vWF düzgün çalışmadığında doktor genellikle tip 2’yi tam olarak değil, eksik olarak teşhis eder. Farklı genetik mutasyonlar tip 2’ye neden olur ve her biri farklı tedavi gerektirir. Tip 2 alt tipini bilmek, doktorun birey için en iyi tedaviyi yapmasına yardımcı olur. Tip 2, von Willebrand hastalığı olan kişilerin yaklaşık yüzde 15-30’unda bulunur.
İpucu 3Tip 3’te, kişi genellikle çok az vWF’ye sahiptir veya hiç yoktur. Bu, von Willebrand hastalığının en nadir ve en şiddetli şeklidir. Hastalığı olan kişilerin yaklaşık %5-10’unda tip 3 vardır.
Von Willebrand hastalığının en yaygın türleri kalıtsal olsa da, durumun lupus veya kanser gibi bir otoimmün hastalıktan veya belirli ilaçları almanın bir sonucu olarak gelişmesi de mümkündür. Buna edinilmiş von Willebrand hastalığı denir.

belirtiler

Belirti ve semptomlar hafif ve fark edilmesi zor olabilir veya çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Doktorların von Willebrand hastalığının daha hafif formlarını teşhis etmesi zordur. Semptomlar ortaya çıktığında, uzun süreli veya aşırı morarma ve kanamaya eğilimlidirler. Gastrointestinal sistem dahil olmak üzere mukoza zarlarında kanama meydana gelir. Kanama belirtileri şu şekildedir:
• Uzamış, tekrarlayan veya her ikisi birden olabilen burun kanamaları
• Diş etlerinde kanama
• Daha uzun ve ağır adet kanaması
Bir yaradan ağır kanama
Diş çekimi veya diğer diş işlerinden sonra ağır kanama
Deri altında morluklar ve bazen şişlikler
Bazen bir doktor, bir kişi ameliyat, dişçilik veya ciddi travma geçirene kadar durumun farkında değildir. Kadınlar adet sırasında bazı belirtiler fark eder. Bu belirtiler aşağıdaki gibidir:
• Çapı en az 1 inç olan kan pıhtıları
• İki saat içinde en az iki tampon veya pedi değiştirin
• Kanamayı kontrol etmek için çifte sıhhi koruma ihtiyacı
• Menstrüasyon bir haftadan fazla devam ediyor
• Yorgunluk, solgunluk ve uyuşukluk gibi anemi belirtileri
Ayrıca nadir ve şiddetli vakalarda kanama iç organlara zarar verir. Bu durumun bir sonucu olarak iç organ hasarı meydana geldiğinde ölümcüldür.

Risk faktörleri ve nedenleri

Bir kan damarı içinde bir yaralanma meydana geldiğinde, trombosit adı verilen küçük bir kan hücresi türü yarayı kapatmak ve kanamayı durdurmak için bir araya toplanır. vWF, pıhtılaşma faktörü VIII’i taşıyarak trombositlerin bir pıhtı oluşturmak için birbirine yapışmasına yardımcı olur. Pıhtılaşma faktörü VIII, hemofilinin en yaygın şekli olan hemofili hastalarında yoktur veya sorunludur. Aile öyküsü, von Willebrand hastalığı için en yaygın risk faktörüdür. Ancak her türün gelişmesi için gerekli olan genetik içerik farklıdır. Örneğin, tip 1 ve 2’de, duruma neden olmak için yalnızca bir gen gerekir. Ayrıca, biyolojik ebeveynlerin von Willebrand hastalığına sahip olması muhtemeldir. Tip 3’te, her iki ebeveyn de genleri aktarmak zorundadır ve hastalığı onsuz taşıma olasılığı daha yüksektir. Edinilmiş von Willebrand hastalığı daha sonra ortaya çıkar, bu nedenle ileri yaş bir faktördür.

kişileştirmek

Kan testleri kan pıhtılaşmasının net bir sonucunu verir. Erken teşhis ve tedavi, von Willebrand hastalığı ile normal, aktif bir yaşam sürme şansını büyük ölçüde artırır. Tip 1 veya tip 2 olan bazı kişilerin büyük kanama sorunları yoktur. Bu nedenle, ameliyat veya ciddi bir yaralanma sonrasına kadar teşhis edilemeyebilirler. Tip 3 teşhisi genellikle erken yaşta konur, çünkü bebeklik veya çocukluk döneminde bazen ağır kanama meydana gelebilir. Doktor, kişinin tıbbi geçmişini kontrol eder, fizik muayene yapar ve bazı teşhis testleri yapar. Tıbbi geçmişi değerlendirirken, doktor kişinin aşağıdaki gibi semptomlar yaşayıp yaşamadığına bakar:
Bir diş prosedürü veya ameliyatından sonra ağır kanama
• Beklenmedik ve kolay morarma veya altında bir yumru olan morarma
• Dışkıda kan
• Eklemlerde veya kaslarda kanama
• Aspirin, non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) veya kan sulandırıcılar gibi ilaçlar aldıktan sonra kanama
• Anormal trombosit sayısı
• Buruna baskı yapılmasına rağmen 10 dakikadan uzun süren açıklanamayan burun kanamaları
• Tekrarlayan burun kanamaları
Pıhtıların eşlik ettiği bir haftadan uzun süren ağır adet kanaması
• Karaciğer, böbrek, kemik iliği veya kan hastalıkları hastalıkları
Ayrıca fizik muayenede yeni morarma ve kanama bulguları da incelenmelidir. Uygulanan kan tahlilleri kan tahliline bakılarak değerlendirilir ve şu şekildedir:
• vWF Düzeyleri
• vWF’nin yapısı ve çeşitli düzenleyicileri veya von Willebrand hastalığının türünü belirlemek için protein komplekslerinin ve moleküllerinin nasıl parçalanacağı
• vWF’nin ne kadar iyi çalıştığını ve kanın yeterince pıhtılaşıp pıhtılaşmadığını saptamak için rystosetin kofaktör aktivitesi
• Faktör VIII pıhtılaşma aktivitesi, faktör VIII düzeylerinin belirlenmesi
• Trombosit işlevi
• Kanama süresi Küçük bir yaranın kanamayı durdurmasının ne kadar sürdüğünü öğrenin
Test sonuçlarının gelmesi 2-3 haftayı bulabilir ve tanıyı doğrulamak için bazı testlerin tekrarlanması gerekebilir. Doktor, kişiyi kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktor olan bir hematoloğa sevk edebilir.

tedavi

Şu anda von Willebrand hastalığının tedavisi yoktur, ancak bazı seçenekler kanama olaylarını önleyebilir veya durdurabilir. Semptomlar genellikle hafiftir ve daha hafif semptomları olan kişilerin ameliyat, diş hekimliği, kaza veya yaralanma bitene kadar tedaviye ihtiyacı yoktur. Tedavi yöntemleri, durumun türü ve şiddeti ile kişinin tedaviye yanıtına göre değişiklik gösterir. Alınan ilaçların faydaları şu şekildedir:
• Kan dolaşımına daha fazla vWF ve Faktör VIII verin
• Ağır adet kanamasının kontrolü
• Kan pıhtılarının parçalanmasını önleme
• Eksik vWF’yi değiştirin
Desmopressin (DDAVP), kişinin enjeksiyon veya burun spreyi (Stimate) yoluyla alabileceği sentetik bir hormondur. Kan damarlarınızın içinde daha fazla vWF salarak kanamayı kontrol eden doğal hormon olan vazopressine benzer. Bu, faktör VIII seviyelerini yükseltir. Tip 1 ve 2 olanlara genellikle doktor tarafından reçete edilir. Burun spreyi adet başlangıcında veya küçük bir ameliyattan önce kullanılır. DDAVP yeterli değilse, doktor her üç tip von Willebrand hastalığı için vWF ve faktör VIII içeren konsantre kan pıhtılaşma faktörleri dozlarını reçete eder. Oral kontraseptifler, özellikle östrojen içeren doğum kontrol hapları, ağır adet gören kadınlara yardımcı olur. Pıhtı stabilize edici ilaçlar, pıhtılaşma faktörlerinin parçalanmasını geciktirir. Doktor bu antifibrinolitik ilaçları reçete eder. Özellikle ameliyat veya diş tedavisi sırasında pıhtıyı yerinde tutar. Kanamayı durdurmak için yaraya yapıştırıcı benzeri bir madde olan fibrin yapıştırıcı da sürülür.

komplikasyonlar

vWF ve faktör VIII seviyeleri hamilelik sırasında daha yüksek olma eğilimindedir, ancak doğum sırasında kanama komplikasyonları da görülür. Bu nedenle, kanama bol olabilir ve doğumdan sonra daha uzun sürebilir. Bir tür von Willebrand hastalığı olan kadınların hamile kaldıklarında bir hematolog ve kadın doğum uzmanından yardım almaları önemlidir. Ek olarak, muhtemelen gebeliğin üçüncü trimesterinde kan testleri yapılacaktır.

Kanama ataklarını önleyin

Bazı ilaçlar kanın pıhtılaşmasını etkiler. Bazı reçetesiz satılan ilaçları almadan önce daima bir doktora danışmalısınız. Kanama ataklarını önlemek için, von Willebrand hastalığı olan kişiler ilacı almadan önce bir doktora danışmalıdır. Ayrıca aspirin, ibuprofen ve diğer NSAID’ler gibi kanın pıhtılaşmasını etkileyebilecek reçetesiz (OTC) ilaçlardan da kaçınmalıdırlar. Diş hekimleri gibi sağlık profesyonellerini durumları hakkında bilgilendirenler, atletik antrenörler veya fiziksel aktiviteyi denetleyenler için de yararlıdır. Yaygın sağlık risklerini azaltmak için, bu duruma sahip kişilerin sağlıklı, dengeli beslenmeleri ve düzenli olarak egzersiz yapmaları gerekir. Von Willebrand hastalığı genellikle günlük aktivitelere müdahale etmez, ancak doktorlar bu durumdaki çocuklara futbol ve hokey gibi temas sporlarından kaçınmalarını tavsiye eder.
Von Willebrand hastalığı, kalıcı kanama bozukluğunun en yaygın türüdür. Tip 1, durumu olan tüm insanların yaklaşık yüzde 60-80’ini etkileyen en yaygın olanıdır. Semptomlar hafif veya şiddetli olabilir ve burun kanaması, yaradan aşırı kanama ve daha kolay enfeksiyon içerebilir. Şu anda von Willebrand hastalığının tedavisi olmamasına rağmen, tedaviler arasında kan pıhtılarının parçalanmasını önleyen ilaçların alınması ve kanayan yaralara fibrin yapıştırıcı adı verilen yapıştırıcı benzeri bir maddenin uygulanması yer alır. Von Willebrand hastalığı ve hemofili hem kalıtsal hem de kanın pıhtılaşmasıyla ilgili sorunlara neden olsa da, belirgin şekilde farklı koşullara sahiptirler. Von Willebrand hastalığının genellikle hemofiliden daha hafif ve daha yaygın olduğu kabul edilir. Hem erkekleri hem de kadınları etkileyen hemofili çoğunlukla erkekleri etkiler.
Hemofili, von Willebrand hastalığında yer alan vWF’nin aksine, düşük seviyelerde pıhtılaşma faktörü üretir.

yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Diğer gönderilerimize göz at

[wpcin-random-posts]

Yorum yapın