porfiri,
Toplumda vampir hastalığı olarak bilinen bir hastalıktır, tam olarak kanıtlanamasa da nadiren bulaşır, ancak genellikle kalıtsaldır. Şiddetli veya eritropoietik tablo çizebilen porfiri, hastanın ışığa ve güneş ışığına karşı hassasiyeti nedeniyle vampir hastalığı olarak da biliniyor.
hastalık oluşumu.
Hemoglobin sentezi sırasında bazı enzimlerin eksik salgılanması sonucu ortaya çıkan bu hastalığın pek çok çeşidi vardır. Kısaca akut, kutanöz, eritropoetik olarak sıralanabilir.
Kırmızı kan hücrelerinde hemoglobinin eksik sentezinden kaynaklanan bu hastalık, adını Yunancadan alır. Prophoria adı, mor pigment anlamına gelen Yunanca porfiradan türetilmiştir. Elbette kelimeler rastgele seçilmedi. Bu kelimeyi seçmemizin en önemli nedeni: Kriz zamanlarında hastanın dışkısı ve idrarı mor renkte çıkar.
akut porfiri
Bu porfiri türü, hastalığın belirtilerini ortaya çıkaracak tetkiklerin çok ciddiye alınması gerektiğini gösteren bir türdür çünkü akut porfiri yanlış bir teşhistir, otuz yaşından sonra ortaya çıktığı için çok kafa karıştırıcı ve tehlikelidir ve kendini gösterir. çeşitli semptomlar. Ve başka bir hastalık olarak o kadar kötü teşhis edilmiş ki.. bu bir tür hastalık.
kutanoz porfiri
Sarımsağın içeriğindeki hastalık hastalığı şiddetlendirebildiği gibi ışığa duyarlılığın olmaması ciltte tahrişe ve çeşitli tahribatlara neden olabilmekte, diş eti çekilmesi dişleri olduğundan daha keskin bir görünümle ortaya çıkarmaktadır. Diş eti yaraları oluşur ve doktorlar bazen parmak ya da burun gibi ciddi durumlarla karşılaşabilirler.
Semptomlar neler?
Işığa hassasiyet, diş etlerinde ve ciltte kabarcıklar, ateş, kusma, şişkinlik, kabızlık, karın ağrısı, nefes almada zorluk.
Hastalığı nasıl teşhis edebiliriz?
Yukarıdaki belirtiler başka hastalıkların belirtileri olabileceğinden, hastalığın doğru teşhisi için en önemli faktör testlerdir. Teşhisin hızlı bir şekilde konulabilmesi için testler gereklidir. Ne yazık ki teşhisin önündeki en önemli engel: Nadir bir hastalık olması nedeniyle çok nadir görülmesidir.
bu hastalığı iyileştirHematin bazı ülkelerde tedavi amaçlı kullanılan bir ilaç olmasına rağmen özellikle akut porfirisi olan kişilerin yaşadığı krizler ölümle sonuçlanabileceğinden ampirik tedavi uygulanması önerilmektedir. hematin. Oksijen ile buluşma özelliği olmayan ve çözünür hemoglobinden oluşan koyu mavi bir maddedir. Bu esnada akut krizlere neden olabilecek yiyecek, içecek ve ilaç alımı hekim kontrolünde bırakılmalıdır. Kriz zamanlarında şiddetli ağrıları gidermek için çok güçlü ağrı kesiciler kullanılsa da mide bulantısı ve kusmanın kesin bir çözümü yoktur. Bu hastalık için kullanılan ilaçlar diğer ilaçlarla kolayca etkileşime girebileceğinden, hastanın kullandığı ilaçları gösteren bir kart taşıması önemlidir. Bu reaksiyon hastanın durumunu olduğundan daha ciddi hale getirebilir.
- Özellikle kutanöz porfiri için yapılması gereken en önemli şey, hastayı mümkün olduğunca güneş ve güneş ışığından uzak tutmaktır.
Türkiye’de porfiri hastaları
Türk Pediatrik Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Derneği tarafından Türk doktorlarına porfiri hastalığı hakkında bilgi vermek üzere İzmir’e davet edilen öğrenciler, Güney Afrika – KwaZulu-Natal Üniversitesi, Klinik Tıp Fakültesi Dekanı Prof. Dr. Doktor. Richard Heft: Porfirinin asırlar öncesine dayandığını ancak içinde bulunduğumuz yüzyılda hastalık hakkında önemli bilgiler elde edildiğini söylerken, bununla birlikte hakkında yeterli bilgi bulunmadığından doğru teşhis konulamadığını da sözlerine ekledi. hastalık.
Tıbbi kayıtlara geçen bu hastalığın doğru teşhis konulamaması nedeniyle az sayıda not edildiği ve hastalığın ağırlıklı olarak daha fazla hastada görüldüğü, hastalığın doğru ve doğru sayısının tespit edilebildiği belirtilmektedir. Doğru teşhis konulamadığından tıbbi kayıtlara geçirilemeyen çok fazla bilgiye sahip olmayan doktorlar tarafından manipüle edildi. Heft, genetik nedenlerden kaynaklanan hastalığın aşırı demir yükü ve aşırı alkol tüketiminden kaynaklanabileceğini de vurguladı.
bunlar :
Dr işaret etti. Heft, ülkemizdeki hasta sayısının bini geçtiğini söyledi.
Doktor. Hyft, hastalıkla ilgili şu ipuçlarını veriyor:
“Sürekli tekrarlayabilen uzun süreli karın ağrısı. Ciltte, yüzde ve ellerde lekeler oluşabilir. Ergenliğe geçiş döneminde çocukların cildinde kalınlaşma olabilir ve ciltte ciddi hassasiyet fark edilebilir. Güneşe uzun süre maruz kalmak bile Kısa bir süre çocukta şiddetli tepkilere neden olabilir Çocuk ruh halinde dalgalanmalar, stres ve huzursuzluk yaşayabilir.Ancak bu kaygı ve öfke halleri vampir filmlerinde gösterilen öfkeden farklıdır.Aslında bu çok yanlış bir algıdır. Çünkü bir çocuktaki huzursuzluk ve öfke hali kalıcı değildir.Türkiye’de de Avrupa’da olduğu gibi kesin tanı konulabilen tıp merkezlerinin az olması sorun teşkil etmektedir.
Kaynak:
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/porphyria/symptoms-causes/dxc-20340616
http://www.porphyriafoundation.com/about-porphyria
http://www.webmd.com/a-to-z-guides/porphyria-symptoms-causes-tedavi#1
https://ghr.nlm.nih.gov/condition/porphyria
http://www.drahmetdobrucali.com/hastaliklar/porfiri-porphyria/
yazar:Arzo Gökyolco
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]