Moyamoya hastalığı, kafatasındaki karotid arterin tıkandığı veya daraldığı ve beyne giden kan akışını azalttığı kan damarlarının (kan damarları) nadir, ilerleyici bir hastalığıdır. Beynin tabanındaki küçük kan damarları daha sonra beyne kan sağlamak için açılır. Moyamoya, Japonca’da bu küçük kan damarları grubunun görünümünü tanımlayan bir terim olan sigara dumanı anlamına gelir.
Bu küçük kan damarı kümeleri beyne gerekli kan ve oksijeni sağlayamaz, bu da geçici veya kalıcı beyin hasarına neden olur. Bu durum bir kan damarında (anevrizma) küçük bir felce (geçici iskemik atak veya GİA), felç veya beyinde şişkinlik, şişme veya kanamaya neden olabilir. Ayrıca beyninizin ne kadar iyi çalıştığını etkileyerek bilişsel ve gelişimsel gecikmelere veya sakatlığa neden olabilir. Moyamoya hastalığı en çok çocukları etkiler, ancak yetişkinlerde de görülebilir. Moyamoya hastalığı tüm dünyada bulunur, ancak en çok Doğu Asya ülkelerinde, özellikle Kore, Japon, Çin ve Doğu Asya kökenli insanlar arasında yaygındır.
İçindekiler
belirtiler
Moyamoya hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir ancak en sık görülen semptomlar çocuklarda 5 ile 10 yaşları arasında, yetişkinlerde ise 30 ile 50 yaşları arasındadır. Moyamoya hastalığının ilk belirtisi, özellikle çocuklarda genellikle inme veya tekrarlayan geçici iskemik ataklar (GİA) şeklindedir. Yetişkinler de bu semptomları yaşayabilir, ancak daha sıklıkla anormal beyin damarlarından beyinde kanama (hemorajik inme) geliştirirler. Beyne giden kan akışının azalmasıyla ilişkili olan moyamoya hastalığı ile ilişkili belirti ve semptomlar aşağıdaki gibidir:
• baş ağrısı
• nöbetler
Genellikle vücudun bir tarafında yüz, kol veya bacakta zayıflık, uyuşma veya felç
Görsel rahatsızlıklar
• Konuşmada veya başkalarını anlamada zorluk (afazi)
• Gecikmeli büyüme
istemsiz hareketler
• Bilişsel gerileme
Bu semptomlar egzersiz, ağlama, öksürme, stres veya ateş ile tetiklenebilir.
ne zaman doktora görünmeli
İnme veya geçici iskemik atağın herhangi bir belirti veya semptomu fark edilirse, bunlar azalsa veya kaybolsa bile derhal tıbbi yardım alınmalıdır.
kişileştirmek
Doktorlar, moyamoya hastalığını teşhis etmek için en son araçları ve teknolojiyi kullanır. Moyamoya hastalığını teşhis etmek için bir doktor belirtilerinizi, aile ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirecektir. Doktor, fizik muayene yaparak moyamoya hastalığını ve altında yatan koşulları teşhis etmek için birkaç test isteyebilir. Gerekli testler:
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): MRI, beynin ayrıntılı resimlerini oluşturmak için güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Doktor, damarları görüntülemek ve kan dolaşımını vurgulamak için bir kan damarına boya enjekte edebilir (manyetik rezonans anjiyografi). Uygunsa, doktor damarlardan akan kan miktarını ölçebilen (manyetik rezonans perfüzyon) bir görüntüleme taraması önerebilir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: BT taraması, beyninizin ayrıntılı bir resmini oluşturmak için bir dizi X-ışını kullanır. Doktor, damarlardaki kan akışını vurgulamak için bir kan damarına bir boya enjekte edebilir (CT anjiyografi).
• Serebral anjiyografi: Serebral anjiyogram sırasında doktorunuz kasıklarınızdaki bir kan damarına uzun, ince bir tüp (kateter) sokar ve X-ışını görüntüleme kullanarak beyninize yönlendirir. Daha sonra, X-ışını görüntülemesinde görünmelerini sağlamak için beynin kan damarlarına kateter yoluyla boya enjekte eder.
• Transkraniyal Doppler ultrason: Transkraniyal Doppler ultrasonda, beynin resimlerini yapmak için ses dalgaları kullanılır. Beyindeki kan damarlarını belirlemek için bu testi kullanabilirler.
• Pozitron emisyon tomografisi (PET) veya tek foton emisyon tomografisi (SPECT): Bu testlerde doktor, kişiye az miktarda güvenli bir radyoaktif madde enjekte eder ve beyne emisyon dedektörleri yerleştirir. Bir evcil hayvan, beyin aktivitesinin görsel görüntülerini sağlar. Spektrum, beynin farklı bölgelerine kan akışını ölçer.
• Elektroensefalografi (EEG): Bir EEG, kafa derisine bağlı bir dizi elektrot aracılığıyla beyindeki elektriksel aktiviteyi izler. Moyamoya hastalığı olan çocuklar genellikle EEG’de anormallikler gösterir.
Gerekirse, doktor diğer koşulları ekarte etmek için başka testler isteyebilir.
Moyamoya hastalığı tedavisi
doktorlar; Moy moya hastaları için bütünsel tedavi sunarlar. Durumu değerlendirecek ve duruma en uygun tedaviyi belirleyeceklerdir. Tedavinin amacı semptomları azaltmak, kan akışını iyileştirmek ve beyin kanaması (beyin içinde kanama) veya kan akışının olmaması nedeniyle inme gibi ölüm gibi ciddi komplikasyon riskini azaltmaktır.
ilaç
İnme riskini azaltmak veya nöbetlerin kontrol altına alınmasına yardımcı olmak için aşağıdaki ilaçlar verilebilir:
• Kan incelticiler: Moyamoya hastalığı teşhisi konulduktan sonra, ilk başta hafif semptomlar varsa veya hiç semptom yoksa inmeyi önlemek için aspirin veya başka bir kan sulandırıcı almayı önerebilir.
• Kalsiyum kanal blokerleri: Kalsiyum antagonisti olarak da bilinen bu tür ilaçlar, baş ağrısı semptomlarını iyileştirebilir ve geçici iskemik ataklarla ilişkili semptomları azaltabilir.
• Antikonvülsan ilaçlar: Bir kişinin komorbid bir nöbet bozukluğu varsa reçete edilebilirler.
Kan revaskülarizasyon ameliyatı
Moyamoya hastalığının revaskülarizasyonu için doğrudan prosedür aşağıdaki gibidir:
Semptomlar kötüleşirse veya testler kan akışının azaldığını gösterirse vasküler revaskülarizasyon ameliyatı önerebilir. Revaskülarizasyon cerrahisinde, cerrahlar beyne kan akışını yeniden sağlamak için tıkalı arterleri baypas eder. Doktor, doğrudan veya dolaylı revaskülarizasyon prosedürlerini veya her ikisinin bir kombinasyonunu kullanabilir.
Direkt Revaskülarizasyon Prosedürü: Direkt revaskülarizasyon cerrahisinde, cerrahlar beyne anında kan akışını artırmak için kafa derisini doğrudan bir serebral artere (yüzeysel temporal arter, yüzeysel arterden orta serebral baypas ameliyatına) dikerler. Çocuklarda direkt by-pass ameliyatının yapılması, konulacak damarların boyutlarının büyük olması nedeniyle zor olabilir. Direkt revaskülarizasyon cerrahisinde inme dahil olmak üzere komplikasyon riski vardır.
Diğer cerrahi yöntemler
Moyamoya hastalığı olan bazı kişilerde beyin anevrizması olarak bilinen beyindeki bir kan damarında şişlik veya çıkıntı gelişir. Bu olursa, beyin anevrizmasını önlemek veya tedavi etmek için ameliyat gerekebilir.
Psikiyatrik tedavi
Doktor, inmenin bir kişi üzerindeki fiziksel ve psikolojik etkilerini gidermek için başka tedaviler önerebilir. Fiziksel ve mesleki terapistler, inme nedeniyle kaybedilen fiziksel işlevi geri kazanmaya yardımcı olabilir. Gerekirse konuşma terapisi de önerilebilir. Bilişsel davranışçı terapi, gelecekteki bir felçle ilgili korkular ve belirsizliklerle nasıl başa çıkılacağı gibi moyamoya hastalığı ile ilişkili duygusal sorunların ele alınmasına yardımcı olabilir. Bir kişiye moyamoya hastalığı teşhisi konulursa, muhtemelen beyin rahatsızlıklarında uzmanlaşmış bir doktora (nörolog) sevk edilecektir.
Bir insan ne yapmalı
• Semptomlar ortaya çıkarsa, semptomları not edin ve hemen bir doktordan randevu alın.
• Tüm ilaçların bir listesini yapın ve dozları da dahil olmak üzere ayrıntılarını belirtin. Ayrıca vitaminler ve besin takviyeleri de bu listede yer almalıdır.
• Randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak bazen zor olabileceğinden, bir aile üyenizden sizinle birlikte doktora gelmesini isteyin. Sizinle gelen kişi kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktora sormak istediğiniz soruların bir listesini hazırlayarak hazırlanan doktor randevusuna gitmelisiniz.
İşte doktora sormanız gereken bazı temel sorular:
• Belirtilerime veya durumuma ne sebep olabilir?
• Ne tür testler gereklidir? Herhangi bir özel kurulum gerektiriyor mu?
• Hangi tedaviler var ve hangilerini tavsiye ediyorsunuz?
• Tedaviden ne tür yan etkiler beklenebilir?
• Ameliyat mümkün mü?
• İlaç veriliyor mu? Yoksa başka bir jenerik alternatif var mı?
• Başka tıbbi sorunlarım var mı? Birlikte nasıl yönetilebilirler?
• Hastalarımın fiziksel aktivite kısıtlamaları var mı?
• Kullanabileceğim broşürler veya basılı materyaller var mı? Hangi siteleri önerirsiniz?
Doktorun hangi soruları sorması bekleniyor?
Doktorun hastaya bir dizi soru sorması muhtemeldir. Bu sorular aşağıdaki gibidir:
• Belirtiler ilk ne zaman ortaya çıktı?
• Semptomlar ne sıklıkla ortaya çıkıyor?
• Bazı aktiviteler semptomları tetikliyor mu?
• Ailenizde moyamoya hastalığı olan var mı?
Aşağıdaki pratik muayeneyi yaparak hastalığın semptomlarını hızlı bir şekilde kontrol etmek mümkündür:
• Yüz: Kişiden gülümsemesi istenir, yüzünün bir tarafı düşer mi? kontrol ediliyor.
• Denge: Kişiden iki kolunu da kaldırması istenir. Bir kol aşağı kayıyor mu? Yoksa kolunu kaldıramaz mısın? kontrol ediliyor.
• Konuşma: Kişiden basit bir cümleyi tekrar etmesi istenir. Konuşması belirsiz mi yoksa utanç verici mi? kontrol ediliyor.
Bu semptomlardan herhangi biri meydana gelirse, derhal tıbbi yardım alın. Semptomların geçip geçmediğini görmek için kesinlikle beklememelisiniz, her dakika önemlidir. İnme ne kadar uzun süre tedavi edilmezse, beyin hasarı ve sakatlık potansiyeli o kadar artar. Felç geçirdiğinden şüphelenilen birinin yakınındaysanız, acil yardım beklerken kişi dikkatle izlenmelidir.
Moyamoya hastalığının nedenleri
Moyamoya hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Moyamoya hastalığı en çok Japonya, Kore ve Çin’de görülür, ancak dünyanın diğer bölgelerinde de görülür. Araştırmacılar, bu Asya ülkelerindeki yüksek moyamoya hastalığı yoğunluğunun, hastalığın genetik nedenleri olabileceği konusunda ısrar ediyorlar. Moyamoya ayrıca Down sendromu, orak hücreli anemi, nörofibromatoz tip 1 ve hipertiroidizm gibi durumlarla da ilişkilidir.
risk faktörleri
Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemekle birlikte, bazı faktörler bu durumu geliştirme riskinizi artırabilir, örneğin:
• Asya kökenli olmak: Moyamoya hastalığı tüm dünyaya yayılmıştır, ancak en yaygın olarak Doğu Asya ülkelerinde, özellikle Kore, Japonya ve Çin’de görülür. Bu muhtemelen bu popülasyonlardaki bazı genetik faktörlerden kaynaklanmaktadır. Batı ülkelerinde yaşayan Asyalılar arasında bu hastalığın daha yüksek insidansı belgelenmiştir.
• Ailede moyamoya hastalığı öyküsü olması: Evinizde bir kişi moyamoya hastalığına yakalanmışsa, bu hastalığa yakalanma riskiniz genel nüfusa göre 30 ila 40 kat daha fazladır. Hastalığın genetik bir bileşenini gösteren ve aile bireylerinin muayene edilmesini haklı çıkaran bir faktördür.
• Tıbbi bir duruma sahip olmak: Moyamoya hastalığı bazen nörofibromatoz tip 1, orak hücreli anemi ve Down sendromu gibi başka bir bozuklukla birlikte ortaya çıkar.
• kadın ol Kadınlarda moyamoya hastalığı insidansı biraz daha yüksektir.
• genç olmak: Yetişkinler moyamoya hastalığına yakalanabilse de en çok 15 yaşın altındaki çocuklar etkilenir.
komplikasyonlar
Moyamoya hastalığının çoğu komplikasyonu inmenin etkileriyle ilişkilidir, örneğin:
Görüş problemleri. İnme sonucunda moyamoya hastalığı olan bazı kişiler görme bozuklukları yaşarlar.
Zayıflık (hemipleji)
Dil bozukluğu (afazi)
Hareket bozuklukları: Nadir olmasına rağmen, moyamoya hastalığı olan bazı kişilerde belirli kaslarda istemsiz hareketler görülür.
• Öğrenme veya gelişme sorunları: Felç geçirdikten sonra, çocukta okul yaşamını etkileyebilecek zihinsel işlem sorunları olabileceği gibi duygusal zorluklara ve düşük benlik saygısına da neden olabilir. Yetişkinler, bilişsel işlevin diğer alanlarındaki zorlukların yanı sıra hafıza kaybı yaşayabilir.
• nöbetler
Moyamoya hastalığının en az bir belirtisini fark eden herkes, remisyona girmesini veya ortadan kaybolmasını beklemeden derhal tıbbi yardım almalıdır. Bunu yapmak, ajanın zarar görme ve yaralanma olasılığını artırır.
kaynak:
mayfieldclinic.com
ninds.nih.gov
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]