Myastenia gravis, gönüllü kasların zayıfladığı ve yorulduğu nadir bir nöromüsküler hastalık türüdür. Sinirlerin kasların anormal kasılmasına neden olduğu otoimmün bir hastalıktır. Myastenia gravis kelimenin tam anlamıyla kas zayıflığı anlamına gelir, ancak birçok durum hafiftir ve ortalama yaşam süresi normaldir. Göz çevresindeki kaslar ilk önce etkilenme eğilimindedir ve bu da sarkıklığa neden olur. Hastalarda çift görme, kol ve bacaklarda güçsüzlük, çiğneme, yutkunma, konuşma ve nefes almada zorluk olabilir.Kalp gibi istemsiz çalışan kaslar etkilenmez. Semptomlar genellikle fiziksel aktivite ile kötüleşir ve dinlendikten veya iyi bir gece uykusundan sonra düzelir. Tedavisi yoktur, ancak uygulanan tedaviler semptomları hafifletebilir ve hatta bu hastalıktan tamamen kurtulmayı sağlayabilir. Durum, Amerika Birleşik Devletleri’nde 100.000 kişiden 14 ila 20 kişiyi veya 36.000 ila 60.000 kişiyi etkiliyor. Her yaşta ortaya çıkar, ancak 40 yaşından önce kadınları ve 60 yaşından sonra erkekleri etkileme olasılığı daha yüksektir.
İçindekiler
tedavi
Miyastenia gravis için bir tedavi yoktur, ancak immün baskılayıcılar veya kolinesteraz inhibitörleri ile tedavi semptomların kontrol altına alınmasına yardımcı olur. Birçok hastanın yeterli uyku ve dinlenme ile olağan rutinlerine devam edebildiği bulunmuştur. Miyastenia gravis tedavisinde kullanılabilecek bazı ilaçlar vardır. Bu ilaçlar aşağıdaki gibidir:
• Kolinesteraz inhibitörleri: Sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi geliştirirler ve hafif MG semptomları olan hastalarda etkilidirler.
• Prednizolon gibi steroidler veya azatiyoprin gibi immün baskılayıcılar vücudun bağışıklık sistemini değiştirerek MG’ye neden olan antikorları daha az üretmesini sağlar.
Steroidlerin etkisini göstermesi yaklaşık 4 hafta sürer. Azatiyoprinin etkisini göstermesi 3 ila 6 ay sürebilir, ancak semptomlarda belirgin bir azalmaya veya tamamen kaybolmaya neden olur. Ayrıca tümör varsa timektomide timus bezi cerrahi olarak çıkarılır. Hastanede ciddi veya yaşamı tehdit edici semptomları olan hastalara plazmaferez ve immünoglobulin tedavileri uygulanmaktadır. Plazmaferez, istenmeyen antikorları uzaklaştırmak için kan hücrelerini tüketmeden vücudun kan plazmasının tüketilmesidir. İntravenöz immünoglobulin tedavisi, hastaya bağışıklık sisteminin davranış şeklini değiştiren doğal antikorların enjekte edilmesini içerir. Bu tedaviler etkilidir ve hızlı çalışır, ancak faydaları yalnızca birkaç hafta sürer, bu nedenle kısa süreli bir tedavidir.
semptomlar
Miyastenia gravis (MG) semptomları oldukça değişkendir. Bazı insanlarda sadece göz kasları etkilenirken, bazılarında nefes almayı kontrol etmek dahil birçok kas etkilenir. Yorgunluk da en yaygın semptomdur. Bir veya iki göz kapağının düşmesi, çift görme veya her ikisi de 3 hastadan 2’sinde erken bulgudur. Bu görme sorunlarına neden olur ve bu oküler miyastenia gravis olarak bilinir. 6 hastadan 1’inde ilk önce boğaz ve yüz kasları etkilenir. Kişi boğaz ve yüz kaslarının yaralanması sonucu bazı sıkıntılar yaşar, bunlar şunlardır:
• Konuşma: Konuşma yumuşak veya nazal olabilir.
• yutma Kişi kolayca boğulabilir, yemek yemekte, içmekte ve hapları yutmakta zorluk çekebilir ve sıvı içerken hapşırma olasılığı daha yüksektir.
• çiğneme: Yemek sırasında, özellikle et gibi çiğ veya çiğ ise, çiğnemek için kullanılan kaslar zayıflayabilir.
• yüz ifadeleri: Bazı yüz kasları etkilenirse, farklı veya sıra dışı bir gülümseme ortaya çıkabilir.
Ekstremite zayıflığı hastaların %10’unda ilk semptom olarak ortaya çıkar. Kol ve bacak kasları zayıflar, ağırlık kaldırma, yürüme gibi aktiviteler etkilenir. Ekstremite kaslarına gelince, boğaz, gözler veya yüz gibi diğer kaslar da etkilenme eğilimindedir. Semptomlar genellikle aktivite dönemlerinde kademeli olarak kötüleşir ve istirahatten sonra düzelir.
Miyastenik kriz nedir?
Miyastenik kriz, solunum kaslarının felç olmasıdır. Hastanın hayatta kalabilmesi için destekli ventilasyona ihtiyacı vardır. Hastanın solunum kasları zaten zayıfsa, miyastenik kriz enfeksiyon, ateş, belirli ilaçlara verilen olumsuz tepkiler veya duygusal stres ile tetiklenir.
komplikasyonlar
Miyastenik krizde solunum kasları o kadar zayıflar ki hasta düzgün nefes almakta güçlük çeker. Bu potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlar, mekanik solunum, plazmaferez ve immünoglobulin tedavilerinin yardımıyla acil tedavi gerektirir. Otoimmün hastalıkları olan kişiler genellikle başkalarına karşı hassastır ve miyastenia gravisli bir kişinin ikinci bir otoimmün hastalığı olabilir. MG’li bir kişinin yaşayabileceği diğer sağlık durumları şunları içerir:
• Tiroid problemleri: Tiroid bezinde hiperaktivite veya uyuşukluk varlığı. Tiroid bezi, boynun ön kısmında yer alan ve metabolizmayı düzenleyen hormonları salgılayan küçük bir bezdir.
• Lupus: Bu, iltihaplanmaya, şişmeye ve eklemlerde, deride, böbreklerde, kanda, kalpte ve akciğerlerde hasara neden olabilen otoimmün bir hastalıktır.
• Romatizmal eklem iltihabı: Bu, eklemlerde ve eklem çevresindeki dokularda ve vücuttaki diğer organlarda iltihaplanma ve ağrıya neden olan kronik, ilerleyici ve sakat bırakan bir durumdur.
MG için daha etkili tedaviler bulmak için çalışmalar devam etmektedir ve kök hücre nakli sonunda bir seçenek olabilir.
Fikir
Semptomlar genellikle tanıdan sonraki 2-3 yıl içinde daha şiddetli hale gelir. Bununla birlikte, romatoid artritli kişiler düzenli bir tedavi planına bağlı kaldıkları sürece, düzenli hastalık dönemleri olmadan bir hayat yaşayabilirler. Bu durum çoğu insan için tüm vücuda yayılır. Bununla birlikte, insanların sadece yüzde 20’si MG’nin etkilerini gözlerinde yaşar. Bazı insanlar ölümcül MG vakalarına sahiptir, ancak bu nadirdir. Ayrıca, romatoid artritli çoğu birey yaşam beklentisinde bir değişiklik görmez.
nedenler
MG otoimmün bir hastalıktır. Bir kişinin bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularına saldırdığında otoimmün bir hastalık gelişir. Bağışıklık sistemi bakteri, toksin veya virüs gibi istenmeyen istilacıları tespit eder ve yok eder. Otoimmün hastalığı olan bir kişide, antikorlar kanda dolaşarak yanlışlıkla sağlıklı hücrelere ve dokulara saldırır. MG durumunda, antikorlar kas reseptör hücrelerini bloke eder veya yok eder, bu da daha az kullanılabilir kas lifi ile sonuçlanır. Sonuç olarak, kaslar düzgün bir şekilde kasılamaz ve kolay ve yavaş yorulur.
Bunun tam olarak neden olduğu bilinmemekle birlikte göğüs üst kısmında, göğüs kemiğinin altında yer alan timus bezinin önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir. Timus bezi çocukluk döneminde büyüktür ve yetişkinlikte büyümeye devam eder. Daha sonra küçülür ve sonunda yağa dönüşür. Miyastenia gravisli yetişkin hastaların büyük bir kısmında anormal derecede büyük bir timus bezi bulunur ve romatoid artritli her 10 hastadan birinde timusta iyi huylu bir tümör vardır.
Bazı ilaçlar veya virüsler MG’yi tetikler. Duyarlı hastalarda semptomları alevlendirebilecek ilaçlar arasında beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri, kinin ve antibiyotikler bulunur. Genetik faktörler de rol oynar. Ek olarak, semptomlar duygusal veya zihinsel stres, hastalık, yorgunluk veya aşırı ısınma ile şiddetlenir. Myastenia gravis, MG’li bir anneden antikor alırlarsa yenidoğanları etkiler. Belirtiler genellikle 2-3 ay içinde kaybolurken, bebeklerde ve çocuklarda miyastenia gravis nadirdir.
kişileştirmek
Bir kişi pitozise sahipse ancak bir şeyleri hissetmekte sorun yaşamıyorsa ve dinlendikten sonra gelişen kas zayıflığına yatkınsa doktor MG’den şüphelenebilir. Bununla birlikte, MG’nin diğer durumlara benzer semptomları olduğu ve bir nöroloğun tanıyı doğrulaması gerektiği için teşhis edilmesi zordur. MG nedeniyle kas zayıflığı olan kişiler, etkilenen bölgeye uygulanan buza iyi yanıt verir. Bazı doktorlar bunu başlangıçta teşhis koymalarına, bilgi toplamalarına ve muhtemelen bazı teşhis testleri yapmalarına yardımcı olmak için uygular. Bu testler aşağıdaki gibidir:
• Edorophonia testi, bir damar içine bir madde enjekte edilmesini ve hastanın kas zayıflığını geçici olarak gideren tepkisini gözlemlemeyi içerir.
• Kan testleri spesifik antikorları tanımlar.
• Tekrarlanan sinir stimülasyonu, elektrotların etkilenen kas üzerindeki deriye bağlanmasını ve sinirlerin kasa ne kadar iyi bağlandığını ölçmek için elektrotlar aracılığıyla küçük elektriksel impulsların gönderilmesini içerir. Bir kişide romatoid artrit varsa, kaslar yorulduğunda sinyaller zayıflar.
• Elektromiyografi (EMG), beyin ve kaslar arasında akan elektriksel aktiviteyi ölçer.Bu, deriden kaslara çok ince bir elektrot yerleştirilmesini içerir.
• Diğer durumları dışlamak için göğüs röntgeni, BT taraması veya MRI gibi görüntüleme testleri kullanılır.
Bir akciğer fonksiyon testi veya spirometri, bir kişinin derin bir nefes aldıktan sonra akciğerlerinden çıkarabileceği maksimum hava miktarını ölçerek hastanın ne kadar iyi nefes aldığını değerlendirir. Düzenli olarak yapılan bu test, akciğerlerdeki kas güçsüzlüğünün kademeli olarak kötüleşmesini izlemeye yardımcı olur. Bu, ciddi solunum problemlerinden kaçınmak için ciddi semptomları olan hastalar için özellikle önemlidir.
• Diğer kas hastalıklarını ekarte etmek için kas biyopsisi yapılır.
Nasıl önlersiniz?
MG önlenemez. Bununla birlikte, bir kişi semptomların hızlanmasını durdurmak veya komplikasyonları önlemek için adımlar atmalıdır. Bunu, enfeksiyonu önlemek için titiz hijyen izlemelidir. Bir kişinin aşırı sıcaklıklardan ve aşırı efordan kaçınması da önerilir. Ek olarak, etkili stres yönetimi semptomların sıklığını ve şiddetini azaltır.
kaynak:
myastenia.org
nhs.uk
ninds.nih.gov
myastenia.org
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]