Mitokondriye genellikle hücrenin güç merkezleri denir. İnsanların yiyeceklerden aldığı enerjiyi hücrenin kullanabileceği enerjiye dönüştürmeye yardımcı olurlar. Ancak mitokondride enerji üretiminden daha fazlası var. Mitokondri hemen hemen her insan hücresinde bulunur ve hayatta kalmak için hayati öneme sahiptir. Hücrenin enerji para birimi olan adenozin trifosfatın (ATP) çoğunu oluşturur. Mitokondri ayrıca apoptoz olarak da bilinen hücreler arası sinyal iletimi ve hücre ölümü gibi başka görevlerde de yer alır. Bu makale, mitokondrilerin nasıl çalıştığı, nasıl göründükleri ve işlerini düzgün yapmadıklarında ne olduğu hakkında bilgi vermektedir.
İçindekiler
Mitokondri yapısı
Mitokondri küçüktür, genellikle 0,75 ila 3 µm arasındadır ve boyanmadıkça mikroskop altında görülemez. Diğer organellerin (hücre içindeki minyatür organlar) aksine dış ve iç olmak üzere iki zarı vardır. Ek olarak, her kalıbın farklı işlevleri vardır. Mitokondri, her biri farklı roller üstlenen farklı bölümlere veya bölgelere ayrılmıştır. Ana alanlar aşağıdaki gibidir:
dış zar: Küçük parçacıklar dış zardan serbestçe geçebilir. Bu dış kısım, proteinlerin geçmesine izin veren kanalları oluşturan porin adı verilen proteinleri içerir. Ek olarak, dış zar, çeşitli işlevlere sahip bir dizi enzime ev sahipliği yapar. Zarlar Arası Boşluk: Bu, iç ve dış zarlar arasındaki boşluktur.
iç zarBu zar, çeşitli rollere sahip proteinler içerir. İç zarda gözenekler olmadığı için çoğu molekül için geçirimsizdir. Moleküller iç zardan ancak özel zar taşıyıcılarında geçebilirler. İç zar, ATP’nin çoğunun yapıldığı yerdir.
Mesih: Bunlar iç zarın kıvrımlarıdır. Membranın yüzey alanını arttırırlar, böylece kimyasal reaksiyonlar için mevcut alanı arttırırlar.
rahim: Bu, iç zarın içindeki boşluktur. Yüzlerce enzim içeren ATP’nin üretiminde önemlidir. Mitokondriyal DNA buraya eklenir. Farklı hücre tiplerinde farklı sayıda mitokondri bulunur. Örneğin, olgun kırmızı kan hücrelerinin hiçbiri bulunmazken, karaciğer hücrelerinde 2.000’den fazla olabilir.Yüksek enerji gerektiren hücreler daha fazla mitokondriye sahip olma eğilimindedir. Mitokondri, kalp kası hücrelerinde sitoplazmanın yaklaşık yüzde 40’ını emer. Mitokondriler genellikle oval şekilli organeller olarak çizilmelerine rağmen sürekli bölünürler (fisyon) ve bağlanırlar (füzyon). Yani, aslında, bu organeller sürekli değişen ağlarda birbirine bağlıdır. Ayrıca sperm hücrelerinde mitokondri orta kısımda kıvrılarak kuyruğun hareketi için enerji sağlar.
Mitokondriyal DNA
DNA’nın çoğu her hücrenin çekirdeğinde bulunmasına rağmen, mitokondrilerin kendi DNA dizileri vardır. İlginç bir şekilde, mitokondriyal DNA (mtDNA) bakteri DNA’sına çok benzer. MtDNA, 37 gen aracılığıyla bir dizi protein ve diğer hücresel destek ekipmanı için talimatlar içerir. Hücre çekirdeklerinde depolanan insan genomu yaklaşık 3,3 milyar baz çifti içerirken, mtDNA 17.000’den daha az baz çifti içerir.Üreme sırasında bir çocuğun DNA’sının yarısı babasından, diğer yarısı da annesinden gelir. Ancak, bir çocuk her zaman annesinden mtDNA alır. Bu nedenle, mtDNA’nın genetik hatların izlenmesinde çok yararlı olduğu kanıtlanmıştır. Örneğin, mtDNA analizleri, insanların yaklaşık 200.000 yıl önce Afrika’da Mitokondriyal Havva olarak bilinen ortak bir atadan türediği sonucuna vardı.
Mitokondri ne üretir?
Mitokondri, bir dizi süreçte önemlidir. Mitokondrinin en bilinen rolü enerji üretimi olmakla birlikte başka önemli görevleri de yerine getirir. Aslında, mitokondriyi güç üreten düzeneğe yerleştirmek için genlerin yalnızca yüzde 3’ü gereklidir. Bunların büyük çoğunluğu hücre tipinin diğer işlevleriyle ilgilidir. Mitokondri aşağıdaki gibi bazı rollere sahiptir:
enerji üretimi: Tüm yaşam formlarında bulunan karmaşık bir organik kimyasal olan ATP, metabolik süreçleri desteklediği için genellikle paranın moleküler birimi olarak anılır. ATP’nin çoğu mitokondride sitrik asit döngüsü veya Krebs döngüsü olarak bilinen bir dizi reaksiyonla üretilir. Enerji çoğunlukla iç zarın kıvrımlarında veya kristallerde üretilir. Mitokondri, yenilebilir gıdalardan gelen kimyasal enerjiyi hücrenin kullanabileceği bir enerji biçimine dönüştürür. Bu sürece oksidatif fosforilasyon denir. Krebs döngüsü, NADH adı verilen bir kimyasal üretir. NADH, ATP üretmek için kristaya gömülü enzimler tarafından kullanılır. ATP moleküllerinde enerji kimyasal bağlar şeklinde depolanır. Bu kimyasal bağlar kırıldığında enerji kullanılabilir.
hücre ölümüApoptoz olarak da adlandırılan hücre ölümü, yaşamın önemli bir parçasıdır. Hücreler yaşlandıkça veya parçalandıkça temizlenir ve yok edilir. Mitokondri hangi hücrelerin yok edildiğini belirler. Mitokondri, apoptoz sırasında hücre yıkımında yer alan anahtar enzimlerden biri olan kaspazları aktive eden sitokrom C’yi serbest bırakır. Mitokondrinin hastalıkta rol oynadığı düşünülmektedir, çünkü kanser gibi bazı hastalıklar normal programlanmış hücre ölümünün aksamasını içerir.
kalsiyum depolama: Kalsiyum, bir dizi hücresel işlem için hayati öneme sahiptir. Örneğin, kalsiyumun bir hücreye geri salınması, bir sinir hücresinden bir nörotransmiterin veya endokrin hücrelerden hormonların salınmasını tetikleyebilir. Kalsiyum, diğer faydaların yanı sıra kas fonksiyonu, döllenme ve kanın pıhtılaşması için gereklidir. Kalsiyum kritik bir durumdayken, hücre onu sıkı bir şekilde düzenler. Mitokondri, kalsiyum iyonlarını hızla emerek ve ihtiyaç duyulana kadar tutarak bunda rol oynar. Kalsiyumun hücredeki diğer rolleri arasında hücresel metabolizmanın düzenlenmesi, steroid sentezi ve hormon sinyali yer alır.
termojenez: Ortam soğuk olduğunda vücut kendini sıcak tutmak için harekete geçer, ancak vücut kahverengi yağ denilen dokuyu kullanarak başka şekillerde ısı üretir. Mitokondri, proton kaçağı adı verilen bir işlem sırasında ısı üretir ve bu, salınımsız termojenez olarak bilinir. Soğuğa daha duyarlı olan çocuklarda kahverengi yağ yüzdesi daha yüksektir ve yaşlandıkça giderek azalır.
Mitokondriyal hastalık
Mitokondri düzgün çalışmadığında çeşitli tıbbi sorunlara neden olur. Mitokondri içindeki DNA, hasara karşı genomun geri kalanından daha hassastır. Bunun nedeni, ATP sentezi sırasında DNA’ya zarar verebilecek serbest radikallerin üretilmesidir. Ayrıca mitokondri, hücre çekirdeğinde bulunan koruyucu mekanizmalardan yoksundur. Bununla birlikte, mitokondriyal hastalıkların çoğuna, mitokondriyal mitokondriyal ürünleri etkileyen nükleer DNA’daki mutasyonlar neden olur. Bu mutasyonlar kalıtsal veya spontan olabilir.
Mitokondri çalışmayı durdurduğunda, içinde bulundukları hücre enerjiden mahrum kalır. Bu nedenle, semptomlar hücre tipine bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Genel bir kural olarak, kalp kası ve sinir hücreleri gibi enerjiye en çok ihtiyaç duyan hücreler, mitokondriyal işlev bozukluğundan en çok etkilenenlerdir. Farklı semptomlar üreten ancak aynı mutasyonun neden olduğu hastalıklara soykırım denir. Aksine, aynı semptomlara sahip ancak farklı genlerdeki mutasyonların neden olduğu hastalıklara fenotip denir. Bir fenkopi örneği, birkaç farklı mutasyonun neden olabileceği Leigh sendromudur. Mitokondriyal hastalığın belirtileri büyük ölçüde değişir ve aşağıdaki gibidir:
• Kas koordinasyonu kaybı ve zayıflık
• Görme veya işitme sorunları
• öğrenmenin zorlukları
• Kalp, karaciğer veya böbrek hastalıkları
Sindirim problemleri
• Bunama dahil nörolojik sorunlar
Bir dereceye kadar mitokondriyal işlev bozukluğu içerdiği düşünülen başka durumlar da vardır, örneğin:
Parkinson hastalığı
• Alzheimer hastalığı
• bipolar bozukluk
Şizofreni
Kronik yorgunluk sendromu
• Huntington hastalığı
• Diyabet
• otizm
Mitokondri ve yaşlanma
Son yıllarda, araştırmacılar mitokondriyal disfonksiyon ve yaşlanma arasındaki bağlantıyı araştırdılar. Yaşlanmayı çevreleyen bir dizi teori vardır ve mitokondriyal serbest radikal yaşlanma teorisi son on yılda popüler hale geldi. Teori, reaktif oksijen türlerinin (ROS) mitokondride enerji üretiminin bir yan ürünü olarak üretilmesidir. Bu yüksek yüklü parçacıklar DNA’ya, lipitlere ve proteinlere zarar verir. Mitokondrinin fonksiyonel kısımları, reaktif oksijen türlerinin neden olduğu hasarla zarar görür. Mitokondri artık iyi çalışamadığında, daha fazla reaktif oksijen türü üretilir ve hasar daha da kötüleşir. Mitokondriyal aktivite ile yaşlanma arasında ilişkiler olmasına rağmen, tüm bilim adamları aynı sonuçlara varmıyor. Yaşlanma sürecindeki kesin rolleri hala bilinmemektedir.
Kısacası mitokondriler belki de en bilinen organellerdir. Ve popüler olarak hücre santralleri olarak adlandırılmalarına rağmen, daha az bilinen çeşitli eylemler gerçekleştirirler. Kalsiyum depolamaktan ısı üretmeye kadar mitokondri, hücrelerin günlük işlevleri için kritik öneme sahiptir.
kaynak:
jci.org
Doğa.com
bilimdirekt.com
umdf.org
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]