medyauzmani.com
Goodpasture sendromu nedir? ” YerelHaberler – Yerel Haberler

Goodpasture sendromu nedir? ” YerelHaberler

Goodpasture sendromu, nadir görülen ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir otoimmün hastalıktır. Böbreklerde ve akciğerlerde otoimmün protein birikmesine neden olur ve bu organlara zarar verir. 1919’da sendromu ilk tanımlayan Dr. Ernst Goodpasture hastalığa adını verdi. Her yıl her milyon kişiden 1’inde görülür. Bu hastalık zamanında teşhis edilip tedavi edilmezse, durum akciğerlerde büyük kanamaya, böbrek enfeksiyonuna, yetmezliğe ve hatta ölüme neden olabilir.

Semptomlar neler?

Semptomlar hem akciğerleri hem de böbrekleri ilgilendirdiği için spesifik olmayabilir. Hasar hızla ilerleyebilir ve birkaç gün içinde ciddi hale gelebilir. İlk belirtiler şunları içerir:
• Yorgunluk, halsizlik ve uyuşukluk
• Mide bulantısı ya da kusma
• anoreksiya
Sağlıksız solgun görünüm
Hastalık akciğerleri etkilediğinde, aşağıdaki belirtiler görünebilir:
• Kuru öksürük
Kan tükürme (hemoptizi)
• Nefes darlığı veya nefes almada zorluk
Akciğerleri etkileyen semptomlar, özellikle solunum yetmezliğine yol açan önemli miktarda kanama varsa, bazen hayati tehlike oluşturabilir. Hastalık böbrekleri etkilediğinde şunlara neden olabilir:
• İdrar yaparken yanma hissi
• İdrarda kan veya köpüklü idrar
• Ellerin ve ayakların şişmesi
• Hipertansiyon
• Kaburgaların altında hissedilen bel ağrısı

Goodpasture sendromuna ne sebep olur?

Goodpasture sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, belirli davranışların ve çevresel faktörlerin insanları daha fazla risk altına soktuğu düşünülmektedir. Bazı solunum yolu enfeksiyonları bağışıklık sistemini uyarabilir. Hidrokarbon dumanlarına, metal tozuna, tütün dumanına veya kokain gibi belirli ilaçlara maruz kalmak da riski artırabilir. Bilim adamları, bağışıklık sisteminin akciğer ve böbrek dokusuna saldırdığına inanıyor çünkü vücudun savunma sistemi bu organların parçalarını vücudun kendisine yabancı olarak tanımlıyor.
Görünüşe göre bazı bireyler genler nedeniyle bu duruma daha yatkın. Bu, HLA (insan lökosit antijeni) sisteminin bir parçası olarak bulunan belirli proteinleri ebeveynlerinden miras alan kişileri içerir. Örneğin, DR15 olarak bilinen spesifik bir HLA, Goodpasture sendromlu kişilerin yüzde 88’inde bulunur. Ulusal Böbrek Vakfı’na (NKF) göre Goodpasture sendromu, kadınlardan çok erkekleri etkiler ve erken yetişkinlik döneminde daha sık görülür. veya 60 yaşından sonra NFC, hastalığın Kafkas etnik kökeninde diğer ırklara göre daha yaygın olduğunu da bildirmektedir.

Nasıl teşhis edilir?

Bir doktor, Goodpasture sendromunu teşhis etmek için birkaç test kullanabilir. Teşhis, karın muayenesi de dahil olmak üzere yüksek tansiyon, kanama ve anormal kalp ve akciğer sesleri açısından kontrol edilen fizik muayene ile başlayacaktır. Aynı zamanda aile öyküsü ve tıbbi geçmişi de gözden geçirir. Bu duruma bağlı olarak kalp hastalığı, anormal akciğer sesleri veya genişlemiş bir karaciğer geliştirmek nadir değildir.
Diğer testler, hastalığın mevcut olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir. Bir kan testi, bu hastalığa sahip olduğunuzu gösteren antikorları tespit edebilir. Aynı zamanda anormal böbrek fonksiyonunu da gösterebilir. İdrarda kan ve protein varlığı idrar testi ile tespit edilebilir. Bu belirtiler aynı zamanda böbrek problemlerini de gösterebilir.
Bir göğüs röntgeni veya BT taraması, akciğer hasarını ve akciğerlerde kanama belirtilerini gösterebilir. Bir böbrek biyopsisi, Goodpasture sendromunun varlığını gösteren değişiklikleri ortaya çıkarabilir. Bu test sırasında, ultrason kılavuz olarak kullanılarak böbrekten bir doku örneği alınır ve test için bir laboratuvara gönderilir. Laboratuvar teknisyenleri, doktorun tanı koymasına yardımcı olmak için antikorların veya diğer anormal hücrelerin varlığını arar.

Nasıl tedavi edilir?

Teşhis konulduktan sonra, komplikasyon riskini azaltmak için mümkün olan en kısa sürede tedaviye ihtiyaç duyulacaktır. Goodpasture sendromu hayatı tehdit eden bir durumdur. Genellikle yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) tedaviyi içeren hastaneye yatış gerektirir. Tedaviler, bağışıklık sistemini yavaşlatan ilaçları içerir. Bunlar, aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:
• Bağışıklığı baskılayıcı veya sitotoksik ilaçlar, bağışıklık sisteminin akciğerlere ve böbreklere zarar veren antikorlar (örn. siklofosfamid) üretmesini engeller.
• Prednizon (Rayos) gibi kortikosteroidler iltihabı azaltabilir ve bağışıklık sistemini baskılayabilir.
Kandaki zararlı antikorları filtrelemek için plazmaferez adı verilen bir tedavi gerekebilir. Bu işlem sırasında kan alınır ve sıvı kısım (plazma) çıkarılarak yerine konur. Süzülen kan tekrar vücuda taşınır. Diğer tedaviler yaşınıza, genel sağlığınıza ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Doktor, sıvı birikimini ve yüksek tansiyonu kontrol etmek için ek ilaçlar reçete edebilir. İlaçlara ek olarak, tuz alımını azaltmak gibi diyet değişiklikleri şişliği ve kan basıncını kontrol etmeye yardımcı olabilir.

Hastalığın uzun vadeli görünümü nedir?

Akciğer ve böbrek fonksiyonu ne kadar uzun süre korunursa o kadar iyidir ve görünüm özellikle böbreklerin durumuna bağlıdır. Böbreklerdeki hasar genellikle kalıcıdır ve böbrekler iflas etmeye başlarsa böbrek nakli veya diyaliz (kandaki atıkları ve toksinleri filtrelemek için özel makineler kullanan bir süreç) gerekli olabilir. Erken teşhis ve tedavi, hastalıktan kurtulmak ve uzun vadeli görünüm için çok önemlidir. NKF’ye göre, bu rahatsızlık birkaç haftadan iki yıla kadar uzun bir süre devam edebilir. Beş yıllık süre boyunca hayatta kalma oranı dikkatli bir şekilde yüzde 80’dir.
Goodpasture sendromlu kişilerin yüzde 30’undan azında diyaliz gerektiren uzun süreli böbrek hasarı vardır. Bir kişi sigara içiyorsa, sigarayı bırakmalı ve pasif içicilikten kaçınmalıdır. Bu, uzun vadeli tahminleri iyileştirmek için önemli bir adımdır.

kaynak:
enderdiseases.info.nih.gov
niddk.nih.gov
böbrekler

yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Diğer gönderilerimize göz at

[wpcin-random-posts]

Yorum yapın