Akut sarkık miyelit (AFM), ani kas güçsüzlüğüne neden olan omurilik iltihabı ile ilişkili bir sağlık durumudur. Bu nadir görülen bir durumdur, çünkü her yıl dünya genelinde çoğunlukla çocuklar olmak üzere yaklaşık bir milyon yeni hasta kaydedilmektedir. 2014 yılında bildirilen AFM hastalarının ortanca yaşı 7,1’dir (4,8 ila 12,1 yıl aralığında), ancak yetişkinleri de etkileyebilir. AFM, sinir hücresi gövdelerinin bulunduğu omurilikteki gri maddeye zarar verir ve bu, merkezi ve periferik sinir sistemleri arasında sinyalleri iletme yeteneklerini etkiler.
İçindekiler
AFM’nin belirtileri ve semptomları
AFM semptomları çocuk felcine benzer ve etkilenen çocukların kollar, bacaklar, yüz, ağız ve gözler dahil olmak üzere kaslarında ciddi zayıflık (kas tonusu) vardır. Kas güçsüzlüğü aniden başlar ve bazı hastalar ağrı bildirir ve çocuklarda en sık görülen bazı belirtiler vardır. Çocuklarda ani bir kas tonusu ve tonusu kaybı fark eden ebeveynlerin tıbbi yardım almaları önemlidir, çünkü bu AFM’nin tipik bir semptomudur. AFM ile ilişkili motor ve duyusal semptomlar genellikle yaygın ve asimetriktir.
AFM’nin ilk karakteristik özellikleri, birkaç gün süren ve solunum veya gastrointestinal semptomları içeren grip benzeri semptomların ilk nöbetinden sonra ortaya çıkar. Daha sonra hasta, ekstremitelerde şiddetli kas güçsüzlüğünün yanı sıra boyunda sertlik ve ağrıdan muzdariptir. Kranial sinir anormallikleri ve baş ağrıları yaygındır. AFM’den etkilenen kaslar vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
kol ve bacak kasları,
yüz ve ağız kasları,
• Göz kasları
Şiddetli kas güçsüzlüğü ile birlikte, bazı hastalar ağrı bildirir, ancak bu tipik değildir. AFM gelişen çocuklarda en sık görülen semptomlar şunlardır:
• Kollarda veya bacaklarda ani kas güçsüzlüğü
• Yansıma kaybı
• Sarkan göz kapakları da dahil olmak üzere sarkan yüz kasları
• Gözleri hareket ettirmede zorluk
• Yutma güçlüğü
konuşma bozukluğu
Diğer semptomlar kollarda ve bacaklarda karıncalanma ve uyuşma ve idrara çıkma güçlüğünü içerir. Semptomların şiddeti, hasar gören sinir hücrelerinin yeri ve sayısına göre değişir ve ciddi vakalarda tam felce yol açabilir. AFM, solunum yetmezliğine neden olabileceğinden, solunumla ilgili kasları etkilediğinde en tehlikelidir. AFM’den şüphelenildiğinde, hastanın hava yolunun korunmasını sağlamak için önlemler alınmalıdır. AFM’ye önceki bir viral enfeksiyon neden olduğunda, enfeksiyon ile ilk semptomların ortaya çıkması arasındaki süre virüsün türüne göre değişir. Bu nadir bir hastalık olarak kabul edildiğinden, semptomlar da vakadan vakaya değişir.
AFM ayırıcı tanı
AFM’ye genellikle omurilikte gri madde dejenerasyonunu tespit eden bir MRI taraması ile teşhis konur ve erken teşhis önemlidir çünkü tedavinin kullanılabilirliğini ve etkinliğini artırabilir. AFM’yi teşhis ederken, benzer olabileceği ve teşhisi zorlaştırabilecek diğer durumlardan ayırt etmek önemlidir. AFM’nin semptomları bazı viral enfeksiyonlara ve diğer nörodejeneratif hastalıklara benzer olduğundan, tanı anında onu diğer bozukluklardan ayırmak önemlidir. Bu bozukluklar şu şekildedir:
omurilik enfarktüsü
Erken spinal travma
• Guillain-Barre Sendromu (GBS)
• Enine miyelinasyon
• Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM)
Sunulan semptomların genellikle simetrik olduğu GBS’nin aksine, örneğin her iki üst ekstremiteyi etkileyen felç, AFM’nin belirtileri yaygın ve asimetriktir. Ayrıca fizik muayene doğru tanıya ulaşmada yardımcı olabilir ve bu nedenle doğru tanıyı koymak için belirtildiği şekilde bir MR taraması ve ek testler yapılmalıdır. Kalp krizi geçirdiğinden şüphelenilen hastalar için aşağıdaki laboratuvar testleri vardır:
• Beyin omurilik sıvısı (BOS) testi.
• sinir iletim hızı (NCV) testleri,
• Nöronlardan gelen uyaranlara kas tepkisini test etmek için elektromiyografi (EMG),
• PCR solunum plakası
Enterovirüs PCR
• Batı Nil virüsü IgG ve serum IgM
• EBV antikorları
Lyme serumu (varsa)
Akut sarkık miyelitin nedenleri ve teşhisi
AFM’nin çocuk felci benzeri semptomlara neden olduğu bilinmektedir. Ancak çocuk felci virüsünden kaynaklanabileceği gibi başka nedenler de vardır ve bunlar şunlardır:
• Çevresel faktörler
• Otoimmün bozukluklar
• Batı Nil virüsü ve enterovirüsler dahil olmak üzere bazı virüsler
AFM, omuriliğin her iki tarafındaki duyusal ve motor yolaklarda nörolojik işlev bozukluğunun tipik semptomları ve belirtileri ile klinik olarak ortaya çıkan transvers miyelitin bir alt tipi veya varyantı olarak sınıflandırılır. Hastalık en sık daha büyük çocuklarda (ortalama yaş 7) görülse de, yetişkinlerde de AFM gelişebilir.
Akut miyelite neden olan nedir?
AFM başlangıcı ile ilişkili enterovirüsler arasında özellikle enterovirüs D68 bulunur. Son çalışmalar, enterovirüs D68’in dolaşımdaki mevcut suşlarının viral giriş ve insan nöronlarında çoğalma yeteneği kazandığını göstermiştir. 2014 yılında Amerika Birleşik Devletleri’nde enterovirüs D68 ile ilişkili bir solunum yolu hastalığı salgını bildirildi ve bu, pediatrik AFM vakalarındaki artışla aynı zamana denk geldi ve 2016’da Avrupa’da virüsle ilişkili 29 AFM vakası kaydedildi. Ancak çoğu durumda, durumun nedeni kolayca tespit edilemez.
Ayrıca, birincil neden viral bir enfeksiyon olsa bile, AFM gelişiminin altında yatan kesin patogenetik mekanizma bilinmemektedir. Belirli bir viral enfeksiyonu olan bazı hastalarda hastalık gelişmeye devam ederken, diğerleri gelişmeyebilir. Bu nedenle devam eden çalışmanın konusu, bu farklılığın kök nedenini belirlemektir. AFM ile ilişkili semptomların genellikle prodromal hastalıktan sonra geliştiği bulunmuştur. Bununla birlikte, tetikleyici başlatmadan sorumlu kesin mekanizma hala bilinmemektedir. Bazen enfekte bir kişinin omurilik sıvısında herhangi bir patojen izi yoktur.
Akut sarkık miyelit (AFM) nasıl teşhis edilir?
AFM ile ilişkili semptomlar sıklıkla transvers miyelit ve Guillain-Barré sendromu (GBS) gibi diğer nörolojik durumları taklit ederek AFM’nin ayırıcı tanısını zorlaştırır. Bununla birlikte, bazı testler ve nörolojik muayene, durumun hızlı bir şekilde teşhis edilmesine yardımcı olabilir. Tipik bir teşhis stratejisi, eksiksiz bir fizik muayene, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), beyin omurilik sıvısı (BOS) testi, elektro teşhis veya elektro teşhis testleri ve sinir iletim hızı testlerini içerir. Solunum örnekleri, herhangi bir nedensel viral bileşenin varlığı açısından incelenebilir.
MRI taramalarında omurganın motor yaralanmasını düşündüren lezyonlar var. EMG’de motor nöropati veya polinöropati gösterildi. Miyelit yalnızca omuriliğin gri maddesiyle sınırlı olduğundan, genellikle testlerde duyusal anormallikler bulunmaz. Çoğu hastada, beyin omurilik sıvısı (BOS) testleri lökositoz veya anormal miktarda beyaz kan hücresi gösterir. Proteinler de BOS’ta 19-99 mg/dL aralığında bulunabilir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezlerine (CDC) göre AFM, teşhis için aşağıdaki gibi iki kriter gerektirir:
• Zayıflıkla karakterize akut asimetrik gevşek felç
• Omurganın bir veya daha fazla segmentinden oluşan MRG’de özellikle substantia nigra’daki lezyonlar.
AFM’nin kesin nedeni bilinmediğinden, bu durumu önleyecek bir aşı yoktur. Mevcut tedavi stratejileri genellikle uzuv zayıflığını yönetmek için fiziksel ve mesleki terapileri içerir. Bu nadir hastalığın uzun vadeli etkilerinin belirlenmesine acil bir ihtiyaç vardır ve araştırma, bu ihtiyaca ve ayrıca durumun ve etiyolojisinin daha iyi anlaşılmasına yöneliktir.
Akut sarkık miyelit tedavisi
Akut sarkık miyelit (AFM), 3 ila 15 yaş arasındaki çocukları etkileyen ve etkilenenler için ciddi sonuçları olan nadir bir hastalıktır. Şu anda, bu durum için özel bir tedavi belirlenmemiştir, ancak nörologlar, terapötik müdahalelerin seyrine vaka bazında karar vermektedir.
Akut miyelit nasıl tedavi edilir?
SCI, hem SCI hem de transvers miyelit (TM) için ortak olduğu için, SCI’yi tedavi etmek için kullanılan tedaviler de önerilir. Denenmiş spesifik tedaviler arasında immünoglobulin, plazma değişimi, kortikosteroidler ve antiviral tedavi yer alır. Bu ilaçlardan faydalanmanın temel amacı iltihabı azaltmak ve vücudun bağışıklık sisteminin daha fazla atak başlatmasını engellemektir. Bununla birlikte, immünomodülatör tedavilerin hastalar üzerinde gözle görülür herhangi bir etkisi olduğuna dair güçlü bir kanıt yoktur. Konvansiyonel TM tedavilerinin kullanımıyla ilişkili önemli faydalar olmamasına rağmen, bazı hastalar belirli müdahalelerden fayda görebilir. AFM hastalarında bu tedavilerin uzun vadeli sonuçları tam olarak bilinmemektedir.
Fiziksel ve mesleki terapi yardımcı olabilir mi?
Fizyoterapinin iyileşmeye yardımcı olduğuna ve AFM’nin neden olduğu kol veya bacak zayıflığını azaltmaya yardımcı olduğuna inanılmaktadır. Tedavinin temel amacı kol ve bacak fonksiyonunu eski haline getirerek yaşam kalitesini iyileştirmektir. Hızlı rehabilitasyon tedavisi, eklem sertliğini ve kas kaybını önlemeye yardımcı olabilir, bu nedenle fonksiyonel sonuçların iyileştirilmesine de yardımcı olur. Müdahaleler arasında çeşitli hareketlilik ve ulaşım eğitimi, öz bakım hakkında hasta eğitimi ve çevresel uyum yer alır. Elektrikli tekerlekli sandalye kullanımı artan hareketlilik ile ilişkilendirilmiştir.
Uygulama terapisi, sinir ve kas hareketini eski haline getirmek için elektrik stimülasyonunun kullanımını da içerebilir. Kaybedilen hareket kabiliyetini geri kazandırmak için de sinir nakli yapılır, ancak tanı konulduktan sonraki 6-12 ay içinde operasyonun gerçekleştirilmesi gerekir. Fizik tedaviden iyileşme derecesi vakadan vakaya değişir. Bazı insanlar tamamen iyileşirken, diğerleri bir yıl sonra bile devam eden kas güçsüzlüğünden şikayet eder. Konuşma ve dil terapisi, iletişim kurma, yeme, yutma ve içme sorunları olan çocuklar için özellikle yararlı olabilir.
Akut disket miyelitini önlemenin herhangi bir yolu var mı?
AFM için spesifik etiyolojik faktörlerin olmaması, herhangi bir önleyici adım önermeyi zorlaştırır. Ancak kişiyi enfeksiyondan korumak için alınması gereken bazı önlemler vardır ve bunlar şu şekildedir.
• Gerekli aşıların, özellikle çocuk felci aşısının (inaktive edilmiş çocuk felci virüsü) zamanında yaptırılması. Bu aşı, AFM’ye neden olan ajanlardan biri olduğu düşünülen çocuk felci virüsüne karşı korunmaya yardımcı olur. Ancak bu aşı, AFM’den sorumlu olabilecek diğer virüslere karşı koruma sağlamaz.
• Sivrisineklerin, AFM’ye neden olabilecek başka bir olası ajan olan Batı Nil virüsünü taşıdığı bulunmuştur. Bu nedenle, Batı Nil virüsü taşıyan sivrisineklere maruz kalmanın azaltılması, enfeksiyonun önlenmesine yardımcı olabilir.
• Ellerin su ve sabunla yıkanması, dokunulan eşyaların dezenfekte edilmesi ve bulaşıcı kişilerle temastan kaçınılması gibi bazı temel hijyen önlemlerinin alınması, enfeksiyon olasılığını azaltmaya yardımcı olur. Bu, özellikle enfekte hastalarla doğrudan temas halinde olan ebeveynler veya bakıcılar için önemlidir.
Kötü prognoz ve araştırma eksikliği, AFM’ye karşı etkili tedavi stratejilerinin uygulanmasını zorlaştırmaktadır. AFM’nin patofizyolojisine ışık tutabilecek çalışmalar, kesinlikle önleyici tedbirlerin geliştirilmesine ve bu zayıflatıcı durum için yeni tedavilerin keşfedilmesine yardımcı olabilir. Şu anda enterovirüs 68’e karşı bir aşı bulunmamakla birlikte, AFM’ye çok benzer bir durumdan kaçınmak için bir çocuk felci aşısı önerilmektedir. Sivrisinek ısırıklarıyla yayılan Batı Nil virüsünün bulaşmasını önlemek için iyi hijyen uygulamaları da önemlidir. Fizyoterapi ve mesleki terapi, kas büyümesini ve yenilenmesini destekledikleri için iyileşme sırasında özellikle önemlidir.
kaynak:
doi.org/10.1093/cid/ciw372
ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29181601.
cdc.gov/features/acute-flaccid-myelit/index.html
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]