"Enter"a basıp içeriğe geçin

Konjenital kulak atrezisi (CCA) tipleri ve «YerelHaberler hücrelerinin patogenezi

Konjenital kulak atrezisi, değişen şiddette olabilen ve yalnızca dış veya orta kulağı etkileyebilen bir kulak bozukluğudur. Kulak malformasyonu tek bir problem olabilir veya sendromik bir tablonun parçası olabilir. Birinci ve ikinci solungaç kemerlerinin ve birinci solungaç yarıklarının değişmiş gelişimi CCA’dan sorumlu olabilir. Schuknecht, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları ve cerrahi bulguların bir kombinasyonuna dayalı olarak ciddiyeti dört derece sıralar.
• Tip A: fibrokartilajinöz kanalın stenozu ve stenoz bölgesinden uzakta kolesteatom varlığı
• Tip B: kanalın fibrokartilajinöz ve kemikli kısmının daralması ve kıvrımlı olması, genellikle kulak zarı ve anormal malleus ile ilişkilidir.
• Tip C: çeşitli fibröz doku ve kemik içeren tam atrezi. Normalde, çekiç ve örs birbirine kaynaşmıştır, manubrium ve tympanum eksiktir ve kaideler hareketlidir.
• Tip D: mastoid havanın dekompresyonu ile tam atrezi. Daha ciddi tip C kemik anormallikleri genellikle fasiyal sinir anormallikleridir.
CAA, bu anormallikleri üç tipte (A, B ve C) sınıflandıran, en ünlüsü Weerda olan diğer araştırmacılar tarafından sınıflandırılmıştır. Öte yandan Altmann, üç kategori tanımlayarak CAA’nın ciddiyetini ilişkilendiren histopatolojik bir sınıflandırma tanımladı: hafif, orta ve ciddi şekilde şekil bozucu tipler. O zamandan beri birkaç yazar, cerrahi sonuçlara ve fonksiyonel sonuçlara dayalı olarak tip II’yi daha da alt sınıflandırarak bu sınıflandırma sistemini değiştirdi.

Gastrointestinal sistemdeki hücrelerin embriyolojisi ve patogenezi

Araştırmacılara göre kulak kepçesi gelişimine katkıda bulunur ve her ikisi de CAA’nın patogenezinde rol oynayabilir. Kulak, cenin yaşamının üçüncü ve altıncı haftaları arasında, stigmaların kemerler üzerinde belirmesiyle gelişmeye başlar ve oluşumu, gebeliğin dördüncü ayında tamamlanır. Tragusun tabanı, spiralin kökü ve spiralin üst kısmı, birinci yaydan türetilen üç ön köşeden gelir. Posterior stigma, anterior stigma, antikulat ve ikinci arktan çıkan lobülün oluşumundan sorumludur.
Orta kulak boşluğu, gebeliğin dördüncü haftasından itibaren birinci faringeal arktan başlar. Kulak kepçesi, embriyonik yaşamın 28. haftasında düzleşen dış et çevresinde gelişir. Sekizinci haftada orta kulakta bir kesi yapılır ve otuzuncu haftada boşluk tamamlanır. İlk kavisli kıkırdak, hamileliğin dördüncü ayında kemikleşmeye başlar ve hamileliğin sekizinci haftasında çekiç ve örsü oluşturur. İkinci kemerden, kulak kapsülünden türeyen ayak plakasının orta plakası hariç, kıkırdak üzengi kemiğinden çıkar. Dokuzuncu haftada ektodermal hücreler çoğalarak meatus boşluğunu doldurur ve ‘etojenik bir tıkaç’ (MP) oluşturur. Daha sonra onuncu haftada papaz yatay bir düzlem çizerek disk benzeri bir şekilde uzar ve papazın içi gelecekteki kulak zarını oluşturmak üzere incelmeye başlar.
Aynı zamanda boynun proksimal kısmındaki tıkaç da emilmeye başlar. 13. haftada MP, primordial malleus ile temas halindedir ve bu temas, 15. haftada timpanik zarı oluşturacak olan MP’nin iç kısmının inceliğine katkıda bulunacaktır. 16. haftada, dış kulak yolu tamamen açıktır. ama yine de dar ve kavisli. 18. haftada meatus tamamen uzar ve açılmaya başlar, bu da 28. haftada tamamlanır.
Bu gelişmelerden birini kesintiye uğratan 4. ve 25. gebelik haftalarında meydana gelen bir advers olay, farklı SAA tiplerinden birinden sorumlu olabilir. Olumsuz olay, genetik anormallikler, vasküler kazalar (fetal hipoksi), teratojenik maddeler (aminoglikozit antibiyotikler, hidantoinler, alkol, nikotin, herbisitler), anne enfeksiyonu (kızamıkçık, sitomegalovirüs, kızamık, hepatit, toksoplazmoz, çiçekler) ve anneden kaynaklanabilir. . Metabolik hastalık (tiroid hormonu eksikliği veya diyabet). CAA tek bir malformasyon olabilir veya spontan fasiyal disostoz (Treacher-Collins sendromu, Goldenhar sendromu), kraniyofasiyal displazi (Crozon sendromu, Apert sendromu) ve spontan servikal displazi (Klippel sendromu) durumunda olduğu gibi diğer malformasyonlarla ilişkili olabilir. . Fil). , Wilderfunk sendromu), otoimmün fibroz (van der Hoof de Klein sendromu, Albers-Schoenberg hastalığı) ve kromozomal sendromlar (trizomi 13, 18, 21 ve 18q).

CAA hastalarında BAHI kullanımı için endikasyonlar

CAA çoğunlukla tek taraflıdır (yaklaşık %70-90) ve deformite ağırlıklı olarak sağ kulağı etkiler ve bu taraf muhtemelen kalbin bulunduğu ve genellikle 10 mmHg daha yüksek olan sol tarafa göre daha sık kan akışı eksikliğinden muzdariptir. sağ taraf Kulak deformitelerinin insidansı her 3.800 yenidoğanda yaklaşık 1’dir. Bazı bebekler, malformasyon izole bir hastalık olmadığında, ancak bebeklerin %60’a kadarının bilateral atreziden etkilendiği bir durum olan Charge sendromu gibi bir sendrom bağlamına yerleştirildiğinde bilateral CAA gösterebilir.
Hastalar değişen şiddette dış ve orta kulak malformasyonlarından etkilenebilir. Şiddetleri nedeniyle farklı işitme kaybı türleri tanınabilir. CAA genellikle vakaların %80-90’ında iletim tipi işitme kaybına (CHL) neden olurken, geri kalan hastalarda sensörinöral işitme kaybının (SNİK) bir bileşenidir. CHL genellikle 40-60 dB gibi hafif işitme kaybı aralığındadır; Bu, BAHI’nin en iyi çalıştığı aralıktır.
Arka plan görüntüsü, BAHI kullanmanın ideal durumunu gösterirken, oldukça duyarlı sarı muz, sesin frekans dağılımını gösterir. 45 dB aralığında bir işitsel eşik sunan CHL, BAHI’den yararlanabilir çünkü implant, 500 ila 4000 Hz aralığında işitsel işlevlerin iyi bir şekilde yenilenmesini sağlar. Tek taraflı CAA ve sensörinöral işitme kaybı olan çocuklarda (CAA’lı çocukların %10-20’si), karşılık gelen normal işitme fonksiyonu korunursa işitme fonksiyonunu eski haline getirmek için BAHI kullanılabilir.

kaynak:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23851888/
https://www.stanfordchildrens.org/en/service/hearing-center/conditions/aural-atresia-microtia
https://texasearcenter.com/disorders-of-hearing/congenital-aural-atresia

yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Diğer gönderilerimize göz at

[wpcin-random-posts]

İlk Yorumu Siz Yapın

Bir yanıt yazın

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir