Sensörinöral işitme kaybı (SNHL), dünya çapında 270 milyondan fazla insanı etkiler ve işitmeyi bozan kalıcı bir duyusal bozukluktur. SNHL yenidoğanlarda 4/1000’de, 3-17 yaş arası çocuklarda 8/1000’de ve 65-74 yaş arası erişkinlerin %33’ünde bulunur. Mevcut tedaviler (işitme cihazları ve koklear implantlar), Corti’nin hasarlı organını artırarak SNHL semptomlarını iyileştirir. Bu tedaviler, SNHL’nin altında yatan patolojiyi veya Corti organı içindeki duyusal iç tüylü hücrelerin kaybını yansıtmaz.
Ses dalgalarını duymak ve onları beyne iletilen elektriksel uyarılara dönüştürmek için iç ve dış tüylü hücrelere ihtiyaç vardır. Saç hücrelerinin kaybı beyne işitsel girdiyi azaltır ve yeterli saç hücresi kaybı ile işitme bozukluğu gelişir. Memelilerde Corti organı doğumda boştur ve daha sonra tüylü hücrelerin kendiliğinden yenilenmesi gerçekleşmez.
Tipik dil gelişimi, tipik işitmeyi gerektirir. Sensörinöral işitme kaybında (SNHL), kokleadaki Corti organındaki hasarlı saç hücreleri tipik işitmeyi engeller ve sonunda dil gelişiminde bozulmaya neden olur. Tedavi edilmeyen SNHL, etkilenen çocuklarda nörobilişte önemli farklılıklara neden olur. SNHL, dünya çapında 270 milyondan fazla insanı etkileyen kalıcı bir duyusal bozukluktur. Konjenital SNHL her 1000 yenidoğandan 4’ünde bulunur. Konjenital SNHL’nin yaklaşık yarısı, koklear tüylü hücrelerin uygunsuz gelişimine neden olan genetik mutasyonların bir sonucu olarak kalıtsaldır.
Kalıtsal olmayan konjenital SNHL’nin, genellikle erken doğum, enfeksiyon veya ototoksik ilaçlara veya gürültüye maruz kalma gibi koklea hasarından kaynaklandığı düşünülmektedir. Memelilerde koklea doğumda inerttir ve daha sonra kendiliğinden tamir etmez. SNHL için mevcut tedaviler (işitme cihazları ve koklear implantlar), Corti’nin hasarlı organını güçlendirerek çalışır. Şu anda herhangi bir telafi edici tedavi mevcut değildir. Preklinik ve klinik çalışmalarda progenitör hücre tedavisi (kordon kanı hücreleri ve mezenkimal kök hücreler), SNHL’nin altında yatan patoloji olan koklear duyusal saç hücresi kaybını tersine çevirmede umut vaat etmektedir.
İşitme kaybı ve işitsel gelişim
Konuşulan dil öğrenilir ve gelişimi hem insan korteksindeki doğuştan gelen bir yeteneğe hem de çevresel uyarıma bağlıdır. Serebral korteksin ilk konuşma dilini öğrenebileceği zaman çerçevesi nöroplastisite ile sınırlıdır. Nöroplastisite, olgunlaşma, gelişme, duyusal yoksunluk, yaralanma, hastalık, işlev bozukluğu ve öğrenmenin bir sonucu olarak nöral bağlantılarda, yollarda ve ağlarda meydana gelen değişiklikleri ifade eder. Nöroplastisite bir dereceye kadar yaşam boyunca mevcut olsa da, nöral popülasyonların girdiye dayalı işlevi daha iyi ayarlayabildiği erken yaşamda özellikle güçlüdür.
Kritik dönem olarak bilinen bu yükseköğretim penceresi yaklaşık 3 yıl 6 ay sürer. Kritik dönem, beynin çevreye yanıt olarak kolayca yeniden bağlandığı ve sonunda nöroplastisitede belirgin bir düşüş olduğu zamandır. İşitsel gelişim özellikle kritik döneme duyarlıdır. İşitsel öğrenme, anne karnında sinapslar oluştuğunda başlar ve daha sonra önemli ölçüde güçlenir. Yaklaşık 4 yaşında, işitsel kortekste bol miktarda bulunan nöronlar, kullanılmadıklarında nöronların ve sinapslarının kaybolduğu ve bu nedenle gereksiz görüldüğü hızlı bir bozulma aşamasına girer.
Bu azalma, genellikle işitsel bir çocuğun dil yetkinliğinde bir gelişme ile eşit görülen işitsel korteksi kökten değiştirir. Tersine, SNHL’li doğmamış bir çocuk için budama, konuşma dilini geliştirememeye yol açar. İşitsel uyaran, kortikal plastisitenin optimal erken döneminde sunulmadıysa, çocuk güçlendikten sonra bile eksiklikler gözlendi. İşitsel kortikal olgunlaşmanın bir biyobelirteci, kortikal işitsel uyarılmış potansiyelin (CAEP) P1 bileşeninin gecikme oranlarıdır. CAEP’in P1 bileşeni, işitme kaybı olmayan çocuklarda gecikmede yaşa bağlı bir azalma gösterdi ve bu da daha hızlı bir geçiş anlamına geliyor. Sharma ve Dorman, doğuştan sağırlığı olan 245 çocuktan oluşan bir seride, koklear implant uygulanan 3,5 yaşına kadar olan çocuklarda P1 CAEP gecikmesinin normal aralıkta olduğunu buldu. 7 yaşından sonra nakledilen çocuklar, P1 CAEP’e, implant kullanımıyla yıllarca süren deneyimden sonra bile devam eden anormal tepkiler gösterir.
3,5 ile 7 yaşları arasında implant uygulanan çocuklar, işitsel kortekste karma gelişim gösterdi. Bu bulgu, farklı yaşlarda implant uygulanan çocuklarda konuşma ve dil becerilerinin gelişimsel sonuçlarını açıklayan ve daha genç yaşta implantasyon ile önemli ölçüde iyileştirilmiş sonuçlar gösteren çalışmalarla desteklenmektedir. Geliştirilmiş sonuçlar özellikle konuşma dili gelişimi için geçerlidir.
Kısacası, SNHL’li bir çocuk kritik dönemde işitme cihazları veya koklear implant yoluyla zamanında işitsel erişime sahip olduğunda, işitsel gelişim ve dil edinimi normal şekilde gerçekleşebilir. Tersine, uzun süreli işitsel yoksunluğu olan çocuklar, konuşma ve dil algısından sorumlu işitsel korteks alanlarının kapsamlı bir şekilde yeniden düzenlenmesine yatkındır. Bu yeniden düzenleme meydana geldiğinde, işitsel yoksunluk durumunda görsel ve dokunsal girdi için işitsel korteksin farklı bölgelerinin işe alındığına dair kanıtlar vardır.
Bugüne kadar, bu, sağır kedilerde doğrulanmış ve kanıtlanmış tek işitsel korteks yeniden organizasyonu olmuştur. Meredith ve Lumber, farklı işitsel bölgelerin SNHL’li kedilerde çevresel görsel lokalizasyonu ve görsel hareket algısını desteklediğini ve aynı bölgelerin işitsel kedilerde işitsel lokalizasyonu desteklediğini göstermektedir.
Progenitör hücre tedavisi, birincil işitsel korteks (Heschel’s gyrus) dahil olmak üzere işitsel yolların işlevsel olarak yeniden düzenlenmesine de izin verebilir. Aşağıda, işitme kaybının işitsel gelişim üzerindeki etkisinin, progenitör hücre tedavisine ilişkin mevcut klinik ve preklinik verilerin ve kalıtsal olmayan SNHL’nin (re)habilitasyonundaki potansiyel rolünün bir özeti bulunmaktadır.
SNHL için mevcut tedaviler (işitme cihazları ve koklear implantlar), Corti’nin hasarlı organını güçlendirerek çalışır. Şu anda herhangi bir telafi edici tedavi mevcut değildir. Preklinik ve klinik çalışmalarda progenitör hücre tedavisi (kordon kanı hücreleri ve mezenkimal kök hücreler), SNHL’nin altında yatan patoloji olan koklear duyusal saç hücresi kaybını tersine çevirmede umut vaat etmektedir.
kaynak:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3552543/
https://www.researchgate.net/publication/13911941_Auditory_development_of_the_hearing_child
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]
İlk Yorumu Siz Yapın