Atrezi’nin duodenal embriyolojisi
Duodenal atrezi. Yeni doğanlarda duodenal rekanalizasyonun başarısız olması nedeniyle duodenumun ikinci bölümünde ortaya çıkar, ancak diğer herhangi bir bölüm etkilenebilir. Kusma ve beslenme intoleransı doğumdan sonraki ilk 24-48 saatte ortaya çıkar. Safralı veya safrasız kusma tipi, atrezinin ana duodenal papillaya göre konumuna bağlıdır. Obstrüksiyondan uzak bir çocukta biliyer kusma meydana gelebilir. Proksimal ampulladaki tıkanıklık safra dışı kusmaya neden olurken, karın tıkanıklığının proksimal doğası gereği şişme olmaz. Ancak epigastrik bölgede ele gelen bir kitle fizik muayene ile saptanabilir.
Oniki Atrezi Tesese
Karın röntgeninde çift bül mide ve duodenumda hava gösteriyor, ancak distal ince bağırsak ve kolonda hava yok. Yaşamın erken döneminde biliyer kusma ile ortaya çıkabilen cerrahi bir acil durum olan malrotasyonun ekarte edilmesi için bir UGI serisi elde edilmelidir. UGI, rüzgar gülünü andıran uzun, sivri bir siluet olarak görünen bir intralüminal divertikül olan duodenal ağı ortaya çıkarabilir. Trizomi 21 ve buna bağlı komplikasyonlarla bir ilişki olduğu için, diğer kusurları ekarte etmek için bir ekokardiyogram ve renal ultrason yapılır.
Duodenal atrezinin cerrahi tedavisi
Duodenal atrezi için cerrahi prosedürde duodenuma enine bir kesi yapılır ve duodenumun distal konik kısmında uzunlamasına bir kesi yapılır. Anastomozlar, duodenumun uyumsuz iki diyagonali arasındaki mukozal dayanağı kolaylaştırmak için elmas şeklindedir. Onarım sırasında, preoperatif UGI’de her zaman tanımlanamadığı ve düzeltilmediği takdirde kalıcı tıkanıklığa neden olabileceği için duodenal ağ değerlendirilmelidir. Varsa, meş alanına uzunlamasına bir duodenotomi yapılır ve eksize edilir. Birinci diyotolidin bütünlüğünü bozmamak için ana duodenal papillaya göre pozisyonuna dikkat edilmeli ve lümen darlığını önlemek için duodenal açıklık transvers olarak kapatılmalıdır.
Tedavi sonrası tedavi sonuçları
Duodenal atrezi düzeltmesinden sonra, eğer varsa, çok az uzun vadeli komplikasyon meydana gelme eğilimindedir. Kalıcı tıkanıklık, duodenal ağın kaybına işaret edebilir ve tekrar ameliyat gerektirebilir. Ameliyat sonrası erken dönemde midenin boşalması gecikebilir ve herhangi bir müdahale gerektirmez. Ancak çoğu vaka zamanla düzelir ve tolere edildiği ölçüde enteral öğünler daha küçük boyutlarda sunulabilir.
Pilor stenozunun embriyolojisi
Pilor stenozunun kesin etiyolojisi bilinmemektedir ve eritromisine maruz kalma bir risk faktörü olarak kabul edilmektedir.
Pilor stenozu klinik vakası
Zamanla alevlenen ve genellikle 2-4 haftalık bir yaşam beklentisi sağlayan, ancak 6-12 haftaya kadar ortaya çıkmayabilen beslenme intoleransı ve safra dışı kusma ile karakterizedir. Kusma biliyer değildir, çünkü tıkanıklık bölgesi ılık ampullanın piloruna yakındır ve genellikle beyaz bakir erkeklerde görülür.
pilor stenozu teşhisi
Fizik muayenede, sağ üst kadranda veya epigastrik bölgede zeytin gibi sert, hareketli bir kitle palpe edilebilir, ancak karın genellikle hassas ve şişkin olmadığı için huzursuz bir bebekte bunu değerlendirmek genellikle zordur. Teşhis ultrason ve pilor kanalı uzunluğu & # 8805; 16mm, duvar kalınlığının & # 8805; 4 mm.
Mide asidinin (HCl) tekrar tekrar kusması hipokloremi, alkaloz ve dehidrasyona yol açar. Hipovolemi aldosteron sekresyonunu uyarır, bu da sodyum emilimine ve potasyum atılımına yol açar. Böylece laboratuvar panelinde çocukta hipokloremi, metabolik alkaloz ve hipokalemi saptandı. Hücre dışı hidrojen, hipokalemiyi şiddetlendiren asit-baz dengesizliğini düzeltmek için potasyuma dönüştürülür. Sonunda, hipokaleminin alevlenmesi renal hidrojen-potasyum pompasını potasyumu yeniden emmesi ve hidrojeni salması için uyarır, bu da asidik idrarla sonuçlanır ve buna paradoksal eozinofili denir. Alkali durumda bikarbonat salgılanmasının öncelikli olması gerektiğinden, nefron bunun yerine hidrojen kaybı pahasına potasyumun geri kazanılmasına öncelik verir.
Pilor stenozunun cerrahi tedavisi
Pilor stenozu cerrahi bir acil durum olarak kabul edilmez ve cerrahi müdahale elektrolitler normale dönene kadar, ideal olarak klorür >95 ve bikarbonat <30 geri dönene kadar ertelenir. Primer metabolik bozukluklar hacim ve mide suyu kaybından kaynaklandığı için resüsitasyona 10-20 cc/kg normal salin dozları ile başlanmalıdır. Hacim durumu yeterince sağlandığında ve idrar çıkışı normal olduğunda, idame hızında potasyum içeren sıvılar (D5 1/2NS + 10 K/L) verilir.
Tarihsel olarak, Ramstedt’in pilorektomisi sağ kaburga altından enine bir insizyonla gerçekleştiriliyordu, ancak bugün laparoskopik yaklaşım tercih ediliyor. Bir üzümün sert dış kabuğunun pürüzsüz iç eti bulunana kadar kesilmesine benzer şekilde, portalın ön yüzeyi boyunca seröz ve genişlemiş kas boyunca submukozal tabaka çıkıntı yapana kadar uzunlamasına bir kesi yapılır. Midenin antrumundan Mayo’nun pilorik damarına yakın bir miyotomi uzunluğu uzanır ve proksimal pilor-duodenal bileşkeyi gösterir. Oral uygulamaya ameliyattan 6-8 saat sonra başlanabilir ve tolere edildiği takdirde daha ileri aşamalarda başlanabilir.
Pilor stenozu için tedavi sonrası sonuçlar
Piloromiyotominin uzun vadeli sonuçları mükemmeldir ve eğer varsa, bebeklerin çok azı rezidüel komplikasyonlara sahip olabilir. Kalıcı perioperatif beslenme intoleransı ile eksik miyotomi meydana gelebilir ve bu, tekrar ameliyat gerektirir.
safra atrezisinin embriyolojisi
Biliyer atrezinin patofizyolojisi bilinmemektedir.4 ila 10. gebelik haftaları arasında karaciğer divertikülünden ekstrahepatik safra kanalları gelişir ve bu normal olarak gerçekleşir. Doğum sonrası dönemde, ekstrahepatik safra kanalının sirozuna neden olan inflamatuar bir süreç var gibi görünmektedir.
Biliyer atrezinin klinik vakası
Hayatın ilk iki haftasında fototerapi ile düzeltilemeyen sarılık alevlenmesi, daha sonra doğrudan, amansız hiperbilirubinemiye işaret eden bir özelliktir. Laboratuvar değerleri biliyer obstrüksiyona karşılık gelir ve doğrudan hiperbilirubinemi ve yüksek alkalin fosfataz gösterir. Kolestaz, koyu idrar ve açık veya gri dışkı belirtileri gösterin.
biliyer atrezinin teşhisi
Hepatik safra teknesyum-99 asit (99-TcIDA) taraması en yüksek hassasiyet ve özgüllüğe sahiptir. Normalde, radyoaktif maddeler karaciğer hücreleri tarafından emilir ve safra kanalları yoluyla bağırsaklara kolayca atılır. Biliyer atrezide teknesyum normal olarak karaciğer tarafından alınır, ancak ekstrahepatik kanalların tıkanması radyoaktif izleyicinin duodenuma çıkışını engeller. Abdominal ultrason, küçük veya dışarı çıkan bir safra kesesinin varlığını ortaya çıkarabilir. MRG, karaciğer atrezisini veya biliyer kistleri ekarte etmede de yararlı olabilir.
Biliyer atrezinin cerrahi tedavisi
Erken safra dekompresyonu ile karaciğer hasarı hafifletilebileceği ve hatta tersine çevrilebileceği ve sağkalım iyileştirilebileceği için acil cerrahi müdahale önemlidir. 3-4 ay sonra geri dönüşü olmayan karaciğer hasarı başarılı bir sonuca engel olabilir. Kasai Portoenterostomi tercih edilen prosedürdür, önce safra ağacının anatomisini belirlemek ve tanıyı doğrulamak için intraoperatif bir kolanjiyogram yapılır. Karaciğer hasarının derecesini belgelemek için bir karaciğer biyopsisi yapılır. Ortak fibröz safra kanalı daha sonra disseke edilir ve hepatoduodenal ligamandan portal karaciğer seviyesine kadar rezeke edilir. Kolonik alma yöntemiyle jejunum yaklaşık 20 cm büyütülür ve Roux-en-Y hepatojejunostomi oluşturulur.
Biliyer atrezi için tedavi sonrası sonuçlar
Safra akışının uzun vadeli başarılı bir şekilde kurulması, erken cerrahi müdahale ile ilişkilidir. Ameliyat sırasında 60 günden küçük olan bebekler en iyi sonuçları alırlar. Portoentostomisi olan çocukların yaklaşık üçte biri 10 yıl veya daha uzun süre yaşarken, geri kalanı sonunda karaciğer yetmezliğine yenik düşüyor ve nakil gerektiriyor. Karaciğer nakli için diğer endikasyonlar, intrahepatik atrezi varlığı, büyüme geriliğine neden olan yağda çözünen vitamin eksikliği ve portal hipertansiyona sekonder varis kanamasıdır. Karaciğer nakli sonrası 5 yıllık sağkalım oranı %75 ila %95 arasında değişmektedir.
Progresif hepatik yetmezliğin yanı sıra kolanjit, enterostomi uygulanan hastaların %50’ye varan oranında ortaya çıkan bir başka önemli postoperatif komplikasyondur. Ateş ve lökositozda artan toplam bilirubin ile gösterildiği gibi azalan safra akışı, aksi ispatlanana kadar kolanjitin birincil tanısıdır. İntravenöz antibiyotik ve sıvı resüsitasyonu ile uygulanır.
kaynak:
childrensmn.org/services/care-specialties-departments/fetal-medicine/duodenal-atresia/
verywellhealth.com/duodenal-atresia
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]
İlk Yorumu Siz Yapın