Yenidoğanlarda ilk 1-2 haftada majör arter baypas ameliyatı önerilmekle birlikte, zamanlamada esas olarak bebeğin klinik durumu ve hemodinamiği belirleyicidir. Cerrahi genellikle palyatif prosedürlerden sonra yapılır, ancak sağlam ventriküler septum DTGA ve şiddetli metabolik asidozlu sınırlı foramen ovale gibi seçilmiş vakalarda doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde veya doğumdan önce yapılabilir.
Arteriyel anahtar işlemi (ASO, Jatene prosedürü), DTGA için standart cerrahi prosedürdür. ASO, DTGA’daki mortaliteyi ameliyatsız (ameliyatlı) bebeklerde yaklaşık %90’dan %5’in altına düşürdü. ASO ile perioperatif mortalite basit DTGA’da %1’den, kompleks DTGA’da ise %4’ten azdır. Mevcut bilgilere göre, ASO’yu doğumdan sonraki üç günden fazla geciktirmek, artan morbidite ve sağlık maliyetleri ile ilişkilidir. DTDA’daki diğer cerrahi seçenekler Mustard, Senning ve Rastelli prosedürleridir. Cerrahi prosedürler, DTGA’nın karmaşıklığına göre seçilir. DTGA’nın karmaşıklığına göre belirlenen cerrahi prosedürler aşağıdaki gibidir:
İntakt VS’li ve başka kardiyak anormallikleri olmayan basit DTGA: ASO tercih edilen cerrahidir ve sistemik basınç dolaşımını sürdürmek için hipotansiyona izin vermek için yaşamın ilk ayında yapılır. Bu prosedürde, iki büyük arter kesilerek karşı köke kaydırılır ve böylece ventriküler arter ile uyum yeniden sağlanır. Ayrıca koroner arterler yeniden aktive edilerek etraflarında düğmeler oluşturularak yeni aortun köklerine yeniden implante edilir. Koroner arterlerin yeniden yerleştirilmesi veya taşınması mümkün değilse, hardal veya Senning prosedürleri olarak bilinen bir atriyal anahtar ameliyatı yapılabilir. Bu süreçte, oksijence zengin kan, hastanın kendi dokusundan veya sentetik malzemeden oluşturulan çift yönlü bir interatriyal bölme yoluyla RV ve Ao’ya ve oksijensiz kan LV ve PA’ya yönlendirilir. Atriyal switch geç komplikasyonları nedeniyle daha az tercih edilmektedir. Seçilmiş karmaşık LTGA vakalarında analjezi için kullanılabilir.
VSD’li DTGA: ASO ve VSD kapatması gerçekleştirilir.
Pulmoner stenoz (PS) nedeniyle VSD ve LVOO ile birlikte D-TGA: Rastelli prosedürü standart cerrahidir ve obstrüktif ASO ve LVOO giderilerek veya giderilmeden gerçekleştirilebilir. Bir prosedürü diğerine tercih etme kararı, VSD’nin boyutuna, LVOO’nun ciddiyetine ve tipine, yeni aortaya, yani pulmoner kapağın durumuna ve koroner arterlerin anatomisine bağlıdır. Hedefler ve değerlendirmeler, pulmoner kapak fonksiyonunu iyileştirmek ve tekrarlayan LVOO, yani PS veya gelecekte tekrarlayan ameliyat riskini azaltmaktır. Hem ASO hem de Rastelli prosedürleri, bir arteriyel anahtarı ve ardından LV’nin sistemik ventrikül ve RV’nin pulmoner ventrikül gibi davrandığı bir arteriyel anahtarı içerir. Prensip, ventriküler büyümeleri yeniden yönlendirmektir.
Rastelli prosedürü, büyük bir VSD’si ve büyük bir LVOO’su olan D-TGA hastalarında gerçekleştirilir. Bu prosedürde, düşük basınçlı çıkış yolu ventriküler septal defekt tarafından engellenir, böylece oksijenli kan sol ventrikülden aorta kapatılır ve yönlendirilir. Sağ ventrikül ile PA arasına bir kapak kanalı yerleştirilir ve sağ ventrikülden gelen deoksijenlenmiş kan kanal yoluyla PA’ya girer. Perioperatif mortalite oranı yüzde 5’in altında olan Rastelli prosedürü, genellikle SVÇ obstrüksiyonunda ASO’ya göre daha iyi ve daha uzun süreli rahatlama sağlar, ancak daha fazla postoperatif komplikasyona sahiptir.
VSD ve pulmoner arteriyel vasküler hastalığı olan TGA: Bu, PA hipertansiyonunun ilerleyici olması ve bazı vakalarda analjezinin bir seçenek olabilmesi nedeniyle cerrahinin yardımcı olmayabileceği nadir bir tiptir.
Büyük arterlerin transpozisyonunun cerrahi komplikasyonları
ASO uygulanan hastaların yüzde 5-25’inde komplikasyonlar meydana gelebilirken, en sık yeniden girişim gerektiren komplikasyon pulmoner arter darlığıdır. Sağ ventrikül basıncı sistemik seviyelere yaklaşırsa veya akciğer perfüzyon incelemesi anormal ise kateter bazlı dilatasyon ve stent yerleştirme yapılabilir. Diğer daha az yaygın komplikasyonlar arasında koroner yetmezlik, neo-aort kökü büyümesi ve neo-aort yetersizliği yer alır. Rastelli prosedürü ile replasman gerektiren duktal stenoz, atriyal ve ventriküler aritmiler ve sağ ve sol ventrikül yetmezliği gibi komplikasyonlar bildirilmiştir. Atriyal anahtarın komplikasyonları arasında sağ ventrikül yetmezliği, aritmiler ve kamarayla ilgili sekeller yer alır.
Büyük arterlerin transpozisyonunun teşhisi
Mitral sonrası kardiyak cerrahi prosedürlerin kullanıma girmesiyle, termogravimetrik analiz (TGA) sonucu, evrensel olarak ölümcül bir hastalıktan %90’ın üzerinde uzun vadeli bir sağkalım oranına dönüştü. ASO uygulanan hastalar, diğer cerrahi prosedürlerle karşılaştırıldığında en iyi uzun vadeli sağkalıma, en düşük morbiditeye ve en iyi fonksiyonel sonuca sahiptir. ASO’ların taburcu olduktan 15 ila 25 yıl sonra hayatta kalma oranının yüzde 95’in üzerinde olduğu bildirilirken, hardal atriyal geçiş prosedürü için hayatta kalma oranı 20 yılda yaklaşık yüzde 80 ve 25 yılda yüzde 75’tir. Ayrıca raster prosedürde 10 yıllık sağkalım oranları yüzde 80 ila 94 olarak bildirilmiştir.
Kompleks DTGA’lı hastalarda basit DTGA’lı hastalara göre perioperatif mortalite daha yüksektir. İlerleyici konjestif kalp yetmezliği ve ani ölüm en yaygın ölüm nedenleridir. TGA’da mortalite için klinik risk faktörleri prematürite, düşük doğum ağırlığı, tek koroner arter hastalığı, aortik ark obstrüksiyonu ve RV hipoplazisidir. ASO alıcılarının yüzde doksan üçünün aritmiler, serebrovasküler kazalar ve kalp yetmezliği nedeniyle hastaneye yatışlar gibi uzun vadeli kardiyovasküler komplikasyonlardan arınmış olduğu bildirilmektedir. Kardiyorespiratuar egzersiz kapasiteleri, atriyal geçiş prosedürleri geçirenlerin yüzde 75’ine kıyasla yüzde 91 normaldir. VSD onarımı, rezidüel sağ taraflı obstrüktif lezyonlar ve azalmış sol ventrikül fonksiyonu, zayıf egzersiz performansı için risk faktörleridir. Hardal veya geriatrik cerrahi geçirmiş olanların aritmi ve sağ kalp yetmezliği geliştirme olasılığı daha yüksektir.
ASO sonrası bebeklerde nörogelişim bozukluğu sık görülür, ancak postnatal yaş >2 hafta ve bir VSD varlığının sırasıyla 18 aylıkken azalmış perioperatif beyin gelişimi ve azalmış dil işlevi ile ilişkili olduğu belgelenmiştir. Bir çalışmada, 16 yaşında, ASO alıcılarının yüzde 65’i özel eğitim, mesleki terapi, psikoterapi ve danışmanlığa ihtiyaç duyuyordu ve yaklaşık yüzde 20’si DEHB ve zayıf genel psikososyal işlevsellik puanları yaşıyordu. Postoperatif dönemde nöbetlerin ortaya çıkması bağımsız olarak daha düşük nöropsikolojik skorlarla ilişkilidir.
DTGA’lı 45 çocukla yapılan başka bir prospektif çalışmada, dört ila altı yaşları arasındaki nörogelişimsel testler, puanların biliş, dil ve sözel çalışma belleği için normal olduğunu, ancak ketleme, bilişsel esneklik, sosyal biliş ve yürütme işlevi için kontrol için daha düşük olduğunu ortaya koydu. yerleştirilmiş kontrollerle. Nörogelişimsel sonuçlar, tanı zamanlaması (doğumdan önce ve sonra), yenidoğan döneminde hipokseminin şiddeti, cerrahinin zamanlaması, ilişkili kardiyak defektler, perioperatif komplikasyonlar, nekrotizan enterokolit ve ekstrakorporeal membran oksijenasyonu ihtiyacına göre ayarlanır. Beyin MRG cerrahi geçiren hastaların %20-50’sinde anormal olabilir ve fokal iskemik değişiklikler, beyaz cevher değişiklikleri, hacim azalmaları ve periventriküler lökomalazi gösterebilir.
Büyük arterlerin transpozisyonundan kurtulan erişkinlerde uzun vadeli sonuçlar
DTGA’dan sağ kurtulan ve atriyal geçiş prosedürü uygulanan erişkinlerde, RV ve TR’nin başarısızlığı yaygındır çünkü morfolojik RV, olması gerektiği gibi fizyolojik olarak düşük basınçlı pulmoner dolaşım yerine yüksek basınçlı sistemik dolaşımı destekler. En yaygın uzun vadeli komplikasyon, atrial flutter nedeniyle ani ölüme yol açabilen aritmilerdir. Daha uzun hayatta kalanlarda, kalp pili implantasyonu ihtiyacı ile sinüs düğümü disfonksiyonu gözlendi. ASO alıcılarının hayatta kalan yetişkinlerinde pulmoner arter stenozu ve malformasyonu, yakın zamanda aort kökü dilatasyonu ve aort yetersizliği bildirilmiştir.
LTGA’lı hastalarda konjenital olarak düzeltilmiş şant, hipertansif sistemik dolaşım, morfolojik RV ve zayıflamış triküspit kapak ile desteklenir. Bu hastalarda yaşla birlikte kötüleşen ve sonunda RV yetmezliğine yol açan TY yaygındır. RV dilatasyonu veya disfonksiyonu meydana gelirse ek cerrahi müdahaleler gerekebilir. LTGA vakalarının yaklaşık %90’ı VSD (%70-80), PA (%30-60), mitral kapak anormallikleri (kademeli kapak, ekstra tüberküller, displazi, %55) ve TR gibi diğer kalp kusurları ile ilişkilidir. Kalp bloğu veya aritmiler gibi aritmiler bu hastalarda yaygındır ve bu hastalardan bazılarının sonunda kalp nakline ihtiyacı olabilir.
Sonuç olarak TGA, ventriküler arteriyel veya ventriküler atriyal uyumsuzluk ile karakterize kompleks bir konjenital siyanotik kalp anomalisidir. DTGA, yaşamın ilk haftasında ortaya çıkan en yaygın siyanotik kalp hastalığıdır. Erken teşhis prosedürleri, tıbbi tedavi ve cerrahi prosedürlerdeki gelişmeler, küresel olarak ölümcül olan bu hastalık için hayatta kalma oranını %90’ın üzerine çıkarıyor. Ameliyat sonrası dönem, kalbin anatomik bozuklukları, hemodinamiği ve ritmi nedeniyle komplike olurken, dikkatli takip ve bazı durumlarda LGTA kullanılarak kalp nakli de dahil olmak üzere ek cerrahi müdahaleler gerektirebilir. Uzun vadeli bulgular, hastalığın tipine, karmaşıklığına ve seyrine bağlı olarak normal ila hafif nörogelişimsel bozukluklarla ilişkilendirilebilir. En iyi sonuçları elde etmek için, hastalar yetişkinliğe kadar uzman gözetiminde olmalıdır.
kaynak:
cincinnatichildrens.org/transposition
mmcts.org/tutorial
uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-the-great-arteries
mayoclinic.org/transposition-of-the-great-arteries/diagnosis-tedavi/
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]
İlk Yorumu Siz Yapın