Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), ana damarların arterioventriküler uyumsuzluğundaki benzersiz bir anomali ile karakterize, oldukça karmaşık bir konjenital siyanotik kalp hastalığıdır. Yaygın tipte, aort (Ao) sağ ventrikülden (RV) ve pulmoner arter (PA) anormal olarak sol ventrikülden (LV) kaynaklanır. Aynı zamanda birbirine paralel çalışan iki bağımsız döngüden oluşan ölümcül bir dinamik modele yol açar. Bu, hayatta kalmak için iki kan damarı devresi arasında kanı karıştıracak bir kanal gerektirir. Postnatal yaşamın ilk saatlerinde patent duktus arteriozus (DA) ve belli bir derecede ele gelen foramen ovale (PFO) bu amaca hizmet eder.
DA doğumdan sonra fizyolojik olarak kapandığında, durum kritik hale gelir ve kanın dolaşımlar arasında karışmasını sağlamak için duktus arteriyozusun acilen yeniden açılmasını veya bir atriyal şant oluşturulmasını gerektirir. Teşhis edilmediğinde TGA, akut kardiyak ve respiratuar dekompansasyonların kaybına ve yaşamın ilk 48 saatinde ölüme yol açabilir. Atriyal anahtar kullanılarak fizyolojik düzeltmeyi veya arteriyel anahtar kullanılarak anatomik düzeltmeyi içeren cerrahi onarımdan sonraki erken analjezi, TGA’nın evrensel ölümcül hastalıktan sağkalım oranını önemli ölçüde %90’ın üzerine çıkardı. Ao’nun anormal kalpte PA ile ilişkisine dayalı olarak TGA, Dextro (D-TGA) ve Levo Substitutions (L-TGA) olarak sınıflandırılmıştır.
Büyük arter transpozisyonunun epidemiyolojisi
TGA ikinci en yaygın doğuştan kalp hastalığıdır (CCHD) ve en sık 1 haftalıkken ortaya çıkar. TGA’nın maternal diyabet ile belgelenmiş bir ilişkisi vardır ve erkeklerde kadınlara göre 3:1 oranında DTGA şeklinde daha yaygındır. Hastalık, rol oynadığı düşünülen genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonu ile çok faktörlüdür. Bir tahmine göre, Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 1.153 bebek TGA ile doğuyor. Prevalans 10.000 canlı doğumda 2,3-4,7 olarak değerlendirildi. TGA, tüm doğuştan kalp hastalığı (KKH) bozukluklarının yaklaşık yüzde 3’ünü ve tüm implante edilebilir kalp kusurlarının yaklaşık yüzde 20’sini oluşturur.
Genel olarak, DTGA insidansı tüm KKH’lerin %5-10’u iken, LTGA insidansı %1’den azdır ve 1000 canlı doğumda 0,02 ila 0,07’dir. Vakaların yaklaşık %90’ı izole bir kusur olarak ortaya çıkar ve nadiren kalp dışındaki anomalilerle ilişkili bozukluktur. TGA’da <%10'luk kardiyak olmayan konjenital lezyon insidansı, diğer KKH vakalarından önemli ölçüde daha düşüktür. DTGA, tanımlanabilir herhangi bir sendrom veya genetik anormallik ile ilişkili değildir. DiGeorge sendromlu hastaların yüzde 80'inde 22q11 delesyonları ve gastrik lezyonlar görülür, ancak bunlarda nadiren DTGA bulunur. Aile üyelerinde TGA yaygın değildir ve etkilenen çocukların kardeşlerinde KKH prevalansı yüzde 0,3'tür ve genel popülasyondan farklı değildir.
Büyük arterlerin transpozisyonunun embriyolojisi
Kesin embriyoloji belirlenememekle birlikte, TGA’nın bilateral koni arteriozus oluşumundaki gelişimsel bir anormalliğe sekonder olduğu varsayılmaktadır. Fetal yaşamın ilk ayında, büyük anterior arterleri temsil eden subaortik koni ve subpulmoner koni sağ ventrikülün üzerinde yer alır. Yaklaşık 30 ila 34 günlük fetal yaşamda, subaortik kondil yeniden emilir ve aort kapağı aşağı ve posterior olarak sol ventriküle doğru hareket eder. Alt pulmoner problem emilmez ve pulmoner kapak sağ ventrikül ile bağlantısını korur. D-TGA’da, subpulmoner KONUS anormal şekilde rezorbe olurken, pulmoner kapak posteriora yer değiştirmiştir. Aynı zamanda emilemeyen subaortik koni, aort kapağını ileri doğru hareket etmeye ve morfolojik sağ ventrikül ile kaynaşmaya zorlar. Koroner arterlerin orijini ve seyri değişkendir ve bu maddenin aort altındaki hareketi ile belirlenir.
Büyük arterlerin transpozisyonu
Normal şartlar altında Ao, ana pulmoner arterin arkasında ve sağında yer alan LV’den kaynaklanır. DTGA’da Ao, sağ ventrikülden (RV) kaynaklanır ve ön alt olan ve LV’ye bağlı olan PA’nın sağında bulunur. Atriyumlar genellikle, atriyoventriküler uyum, ventriküllerin d-döngüsü ve ventriküler arteriyovenöz uyumsuzluk ile ilişkili olan atriyumun konumu ile aynı yerde bulunur. Aort kapağı, normal şartlarda olduğu gibi sağ alt ve sağ olmak yerine, pulmoner kapağın alt anteriorunda ve sağ tarafında yer alır. Pulmoner ve sistemik dolaşım, oksijenli ve oksijensiz kanı karıştırmadan bağımsız ve paralel olarak çalışır. LTGA’da Ao, PA’nın önünde ve solundadır ve ventriküller atriyoventriküler itme ile tersine çevrilir.
Ao, RV’den ve PA, LV’den kaynaklanırken, morfolojik RV sola ve morfolojik LV sağa yerleştirilir. Bu formda kan, RV yoluyla sistemik devreye ve LV yoluyla pulmoner devreye pompalanır. Sistemik ve pulmoner dolaşım bozulmaz ve kanın karışması için şant gerekmez. Bu nedenle, iki tür TGA dinamik olarak farklı varlıklardır. DTGA’da, iki paralel döngü arasındaki hayat kurtaran bağlantı, merkez arasında Ao’yu PA’ya bağlayan PDA aracılığıyla ve atriyal septal defekt (ASD) veya PFO aracılığıyla atriyal içinde tam anahtarlama ve atriyoventriküler uyum ile sağlanır. Vakaların yaklaşık %50’sinde bir ventriküler septal defekt (VSD) bulunur ve pulmoner devredeki oksijenli kan ile sistemik devredeki oksijensiz kan arasında başka bir karışım kaynağı sağlar.
Anatomik olarak DTGA, izole (basit) bir kusur olarak veya diğer (kompleks) kardiyak lezyonlarla birlikte ortaya çıkabilir. DTGA’da bulunan en yaygın anormallik, genellikle pulmoner kapak stenozu (PS) veya atrezi ve aort koarktasyonu (COA) gibi diğer kardiyak lezyonlar ve atriyoventriküler kapakların boşalmasına yol açan aort süreksizliği ile ilişkili olan VSD’dir. İkinci en yaygın DTGA tipi yaklaşık %25 fiksasyon, ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonu (LVOO) bırakırken, LVOO anatomik veya hemodinamik olabilir. İnterventriküler septum sağlamsa, bazen sistemik kan basıncına eşit olan RV’deki yüksek basınç, ventriküler septumu LV boşluğuna doğru şişmeye zorlayarak dinamik çıkışı engeller.
Dinamik obstrüksiyon, DA’yı PGE1 ile yeniden açarak veya balon septalostomi kullanarak cerrahi olarak atriyal septal defekt (ASD) oluşturarak iki paralel kurs arasında bir kanal oluşturulduğunda çözülür. DTGA’da görülen diğer kardiyak yapısal anormallikler, biküspid kapaklar veya biküspit triküspit kapaklar gibi atriyoventriküler kapakçıkları içerir. LTGA’da kusur doğuştan atriyoventriküler diverjans ile düzeltilir. Ventriküller tersine çevrilir, A RV’den ve PA LV’den kaynaklanır. Büyük arterlerin şantlarına rağmen, oksijensiz kan vücudun geri kalanına giderken oksijensiz kan akciğerlere pompalanır. Bu nedenle, bu anormallikle, herhangi bir dönüştürme gerekmez.
Anatomik olarak aort kapağı pulmoner kapağın önünde ve solundadır. LTGA daha yaygın olarak diğer kardiyak anormalliklerle ilişkilidir; yaygın olanlar %60-70’te VSD, %30-50’de PS, %30’da triküspit yetersizliği (TR) ve <%1'de dekstrokardidir. TGA hastalarının yaklaşık %33'ünde koroner arterler anatomik olarak anormaldir. En sık bildirilen anomaliler %22 oranında sağ koroner arterden çıkan sol koroner arter, %9,5 oranında tek bir sağ koroner arter, %3 oranında tek bir sol koroner arter veya %3 oranında geri dönüşümlü bir koroner arterdir. Hedeflerine giden yolları, iki ana arter arasındaki yol gibi kısa ve alışılmadık olabilir. Valsalva sinüsünden çıkan birkaç koroner osti de olabilir.
Büyük arterlerin transpozisyonunun hemodinamiği ve patofizyolojisi
DTGA’da, oksijensiz kan, üst ve alt vena kavadan sağ atriyuma (RA) akar. Oradan sağ ventriküle (RV) geçer, ardından anormal şekilde bağlanmış Ao yoluyla sistemik dolaşıma girer ve son olarak vena kava yoluyla RA’ya geri döner. Pulmoner dolaşımdaki oksijenli kan, sol atriyumdan (LA) sol ventriküle (LV) girer, anormal şekilde bağlanmış pulmoner artere pompalanır ve pulmoner venler yoluyla LA’ya geri döner. Bu hemodinamik patern yaşamla uyumlu değildir ve kalpte PFO, ASD veya VSD yoluyla elde edilen iki paralel devrenin zorla karıştırılmasını gerektirir. Ayrıca, patent DA veya bronkopulmoner kollateral dolaşımın diğer vasküler kanalı ile ekstrakardiyak olabilir.
İntrauterin yaşamda, umbilikal venden gelen oksijen açısından zengin kanın çoğu sağ atriyuma girer ve fossa ovalis yoluyla LV’ye geçer, burada pulmoner artere girer ve son olarak açık DA yoluyla sistemik dolaşıma girer. Plasental sistemdeki vasküler direnç, DA’dan aortaya sağdan sola kan akışını kolaylaştıran pulmoner kılcal damarlardakinden nispeten daha düşüktür. Doğumdan sonra, dolaşım sistemi arasındaki karışımın hacmi, etkili pulmoner ve sistemik kan akışlarını dengeleyerek iyileşen hipokseminin şiddetini belirler.
Efektif sistemik kan akımı, sistemik kılcal damarların dibine ulaşan oksijenli pulmoner venöz dönüşün hacmi olarak tanımlanır ve efektif sistemik pulmoner kan akımı, intrakardiyak ve ekstrakardiyak şantlar yoluyla pulmoner kapiller sisteme giren sistemik venöz dönüş olarak tanımlanır. En verimli olması için, kan şantının hem sistol hem de diyastol sırasında meydana gelen çift yönlü olması gerekir. Bu daha düşük basınçlı bir sistem olduğu için atriyal seviyede daha iyi olacaktır. Şantın ventriküller arasındaki ve kalp dışındaki akışı tek yönlü olabilir çünkü yüksek bir basınç gradyanı boyunca yüksek basınçlı bir sistemde çalışır. Şantın çift yönlü ve dengeli tutulması önemlidir, çünkü her iki tarafta tercihli bir şant klinik kötüleşmeye neden olacaktır.
kaynak:
cincinnatichildrens.org/transposition
mmcts.org/tutorial
uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-the-great-arteries
mayoclinic.org/transposition-of-the-great-arteries/diagnosis-tedavi/
yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu
Diğer gönderilerimize göz at
[wpcin-random-posts]
İlk Yorumu Siz Yapın